Врожденная умственная отсталость

     Глубокая  идиотия характеризуется почти  полным отсутствием познавательной деятельности. Они чаще всего никак не реагируют на окружающее, их внимание не привлекают даже такие отчетливые раздражители, как яркий свет или громкий звук. Мышление и речь идиотов почти не развиты, расстройство их познавательной деятельности классифицируется как неспособность строить новые связи, образовывать представления. Их реакции на окружающее или отсутствуют, или неадекватны, эмоции ограничены чувствами удовольствия или неудовольствия, любая осмысленная деятельность, в т. ч. самообслуживание, недоступна. Речь при глубокой идиотии отсутствует полностью.

     При глубокой идиотии отсутствуют различия между горячим и холодным, высоким и низким, съедобным и несъедобным, сухим и мокрым. Самостоятельно эти люди не умеют одеться и раздеться, не в состоянии пользоваться даже ложкой, многие не могут самостоятельно стоять и ходить. При глубокой степени Идиотии часто снижены многие виды чувствительности, в том числе болевая.

     Примитивностью  и слабой координированностью характеризуются  и двигательные реакции — движения у идиотов неуклюжие, однообразные, повторяющиеся, несогласованные; нередко отмечается монотонное равномерное раскачивание туловища вперед и назад, кивательные движения головой и т. п.

     Идиотия средней и легкой степени отличается проявлениями примитивной познавательной деятельности; при этом может быть сохранена способность различать окружающих, узнавать некоторых из них, выражать радость, усваивать элементарные навыки, отличать горячее (пламя, кипяток).

     При идиотии средней и (чаще) легкой степени сохранена способность издавать членораздельные звуки и запоминать отдельные слова из повседневного лексикона. Лица с любой степенью идиотии нуждаются в специальном надзоре и уходе.

     Другие  проявления олигофрении

     Помимо  расстройств интеллекта, олигофрении  нередко сопутствуют самые разнообразные пороки развития, более выраженные при идиотии и имбецильности:

• пороки развития черепа (дискрании), в том числе микроцефалия и макроцефалия;
• пороки строения лица (заячья губа, волчья пасть, уродливые зубы, деформированные уши, поражения глаз);
• очень высокий или очень низкий рост;
• шестипалость или четырехпалость;
• ожирение;
• различные пороки развития внутренних органов.

  Нередко выявляются различные неврологические расстройства:

• парезы и параличи черепных нервов (косоглазие, асимметрия лица, птоз, расстройства слуха, зрения);
• нарушения чувствительности, изменения рефлексов вплоть до полного их отсутствия,
• судорожные явления,
• различные трофические расстройства.

     При олигофрении, связанной с таргоилизмом, отмечаются глубокая умственная отсталость, поражение нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата, глаз.

     Изменения внешности весьма характерны — карликовый рост с огромной головой, искаженные формы лица, ушей, носа, зубов, деформация позвоночника.

     При болезни Дауна чаще наблюдается  идиотия или имбецильность, реже — дебильность; довольно характерны косноязычность, неловкость и неточность движений, часто в сочетании с непоседливостью. Типичной особенностью олигофрении при болезни Дауна является склонность к подражательности по типу бессмысленного копирования.

     Олигофрения, развившаяся вследствие краснухи, может  сопровождаться судорожными припадками за счет поражения центральной нервной  системы.

     Для олигофрении на почве токсоплазмоза  характерны выраженная степень слабоумия  в сочетании со злобностью, поражение  глаз (микрофтальмия, атрофия зрительных нервов), гидроцефалия, очаги обызвествления в головном мозге, поражения внутренних органов (печени, почек). 

      Диагностика и лечение.

     Помимо  установления диагноза слабоумия, важной задачей является точное определение  формы олигофрении, что в случае идиотии и (или) имбецильности обычно затруднений не вызывает. Определенные сложности могут возникать при определении дебильности.

     Обследование  пациента при установлении диагноза «олигофрения» предусматривает тщательный сбор личного и семейного анамнеза, в том числе выявление среди родственников аналогичных случаев.

     Подробно  исследуются течение беременности матери обследуемого, характер ее питания, наличие вредностей, течение родов  и послеродового периода.

     Далее план обследования предусматривает диагностику психических, неврологических и физических нарушений. Изучение психического состояния прежде всего направлено на выявление уровня интеллекта и развития речи обследуемого.

     Проводятся определенные лабораторные, в том числе биохимические, иммунологические, цитологические исследования, используются патофизиологические и психологические методики для установления причин и степени слабоумия. 

     Дифференциальная диагностика олигофрении проводится со сходными внешне состояниями:

• педагогической запущенностью;
• длительной выраженной астенизацией из-за тяжелых соматических болезней и расстройств питания;
• прогрессирующими психическими заболеваниями и прежде всего шизофренией и эпилепсией, приводящими к развитию выраженного слабоумия.

     При педагогической запущенности и астенизации адекватная педагогическая и медицинская реабилитация довольно эффективно ликвидирует некоторую задержку психического развития ребенка; при этом не обнаруживаются кардинальные признаки олигофрении — нарушение абстрактного мышления, неспособность выработки понятий и представлений.

     В процессе дифференциальной диагностики  олигофрении от шизофрении (эпилепсии) помимо истории болезни (в случае психического заболевания, как правило, ребенок успешно развивался до определенного  времени) обнаруживают типичные симптомы, характерные для этих психических заболеваний.

     При психозах (шизофрения) крайне типично  прогрессирование как общего патологического  процесса, так и слабоумия; олигофрения  характеризуется стойкостью, отсутствием  прогрессирования имеющегося состояния.

     Лечение и профилактика

     Основой борьбы с умственной отсталостью  является профилактика, которая подразделяется на первичную и вторичную.

     Первичная профилактика предусматривает:

• медико-генетическое консультирование,
• пренатальную диагностику аномалий развития центральной нервной системы эмбриона и плода, что позволяет предупредить рождение умственно отсталого ребенка;
• меры по охране здоровья беременных, в частности по предупреждению у них инфекционных заболеваний, а также родового травматизма,
• важное значение имеет полноценное, максимально адекватное лечение внутриутробных и постнатальных нейроинфекций.

     Меры  вторичной профилактики включают:

• раннее выявление умственной отсталости,
• своевременное, полноценное лечение и реабилитацию лиц с олигофренией (реабилитация представляет собой комплекс мер, ведущее значение среди которых имеет социальное обеспечение).

     Лечение возможно в двух направлениях:

• специфическая терапия при этиологически выясненных формах олигофрении, а именно при метаболических формах слабоумия;
• общие лечебные мероприятия независимо от вызвавшей слабоумие причины.

     Удовлетворительные  результаты у лиц с умственной отсталостью возможны при сочетании  специальных педагогических и лечебных мероприятий, включающих не только медикаментозную, но и трудотерапию.В тяжелых случаях приходится следить за питанием и туалетом больных. Во время ухода постоянно следует стремиться к тому, чтобы обучить больных простейшим навыкам (одеваться, разуваться и т. п.).

     Лечение проводится врачами психоневрологами (психоневрологические диспансеры). Лечение наиболее эффективно в тех случаях, когда известна причина недоразвития (сифилис, токсоплазмоз, внутрисекреторные нарушения и др.). Во всех случаях олигофрении применяется терапия, в какой-то мере стимулирующая психическое развитие (глютаминовая кислота, липоцеребрин, витамины).

     При наличии двигательного беспокойства применяют успокаивающие средства (препараты брома, валерьяны, кальция). При некоторых формах олигофрении (больным с патологическим поведением, расторможением грубых влечений) показано лечение аминазином.

     В системе органов здравоохранения  имеются специальные детские  психиатрические больницы или психиатрические  отделения при соматических стационарах, где лечатся дети-олигофрены в  тех случаях, когда у них возникают психозы. Амбулаторная помощь оказывается им детскими врачами-психиатрами в психиатрических диспансерах или специальных кабинетах при детских поликлиниках.

     В системе Министерства просвещения  существует сеть вспомогательных школ, в которых дети с различными степенями дебильности получают в течение 8-летнего обучения общеобразовательные знания в объеме начальной школы, осваивая одновременно несложные специальности.

     Вспомогательные школы связаны с предприятиями  местной промышленности, на работу в которые и направляются дети, окончившие эти школы.

     В системе органов социального  обеспечения для больных олигофренией в степени идиотии и имбецильности  существуют дома инвалидов. Здесь наряду с обеспечением ухода проводятся необходимые лечебно-воспитательные мероприятия. Для направления больного в одно из этих учреждений создаются специальные комиссии, в состав которых входит и детский   врач-психиатр. 
Направить больного на такую комиссию может только врач.Задача фельдшера состоит в возможно более раннем выявлении больных олигофренией и их направлении к врачу-психиатру .