Врожденная умственная отсталость

     Олигофрения, обусловленная врожденным сифилисом, чаще возникает вследствие специфического поражения плода (фетопатия). Симптоматика врожденного сифилиса складывается из остаточных явлений перенесенного плодом специфического процесса и олигофрении. Признаки слабоумия проявляются очень рано, выражены в различной степени. Помимо психического недоразвития, возможны эпилептиформный, психопатоподобный и астенический синдромы. Обязательны резидуальные неврологические симптомы (прежде всего зрачковые), часты признаки специфического поражения органов чувств (кератиты, отиты, риниты), внутренних органов (мезаортит, цирроз печени) и костей (периоститы, остеофиты). Характерны различные дисплазии (деформация черепа, изменение формы зубов, высокое небо, седловидный нос, искривление конечности и т. д.) и нарушения трофики с общим физическим недоразвитием. Большое значение имеют лабораторные данные, в первую очередь специфические изменения в крови и спинномозговой жидкости (реакция Вассермана, кривая Ланге, реакция иммобилизации бледной трепонемы — РИБТ).

     Олигофрения, вызванная токсоплазмозом, проявляется в основном как аномалия развития, но может быть и следствием внутриутробного или перинатального воспалительного процесса, касающегося прежде всего головного мозга и глаз. Слабоумие сочетается с тетрадой симптомов: глазные нарушения (хориоретинит, колобома, микрофтальмия, катаракта), внутримозговые обызвествления, гидроцефалия (или микроцефалия) и судорожные припадки. Наряду с этим отмечаются деформация черепа, асимметрия лицевого скелета, неправильное строение ушей, неба, зубов и другие пороки. Возможно поражение внутренних органов. Неврологическая симптоматика резидуальная. Судорожные припадки возникают сериями. Психическое недоразвитие достигает глубокой имбецильности, идиотии.

     Гипотиреоидная  олигофрения (кретинизм) — выраженный врожденный или рано возникший гипотиреоз, самая частая из всех форм слабоумия, обусловленных эндокринными нарушениями. Различают эндемический кретинизм — врожденный гипотиреоз, возникший внутриутробно вследствие недостаточного содержания йода в питьевой воде, и спорадический кретинизм (наблюдается в любой местности), вызванный наследственным дефектом синтеза гор монащитовидной железы. Самостоятельная разновидность гипотиреоза — врожденная или рано приобретенная микседема; в ее основе лежит эмбриональный порок развития или атрофия щитовидной железы.

     Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных, возникает при иммунологической несовместимости крови матери и плода, чаще по резус-фактору. В результате происходит гемолиз эритроцитов новорожденного и развивается гипербилирубинемия, приводящая к поражению базальных ганглиев и коры головного мозга («ядерная желтуха», или билирубиновая энцефалопатия). Триада симптомов: экстрапирамидные двигательные нарушения (главным образом атетоз), тугоухость и признаки слабоумия. Интеллект колеблется от нормального до выраженной отсталости; глубокое слабоумие наблюдается редко.

     Олигофрения, вызванная асфиксией  плода и новорожденного, а так же родовой  травмой. Во внутриутробном и перинатальном периодах имеют значение и другие вредные факторы. Слабоумие (от легкой дебильности до тяжелой идиотии) сочетается с неврологическими симптомами, явлениями астении, психопатоподобными особенностями поведения, а иногда и судорожными при падками.

     Олигофрении, обусловленные ранними  постнаталъными инфекциями и травмами, имеют ряд общих особенностей. Отсутствуют характерные для врожденных форм олигофрении диспластичность телосложения и пороки развития отдельных органов. Психическое недоразвитие сочетается с симптомами органической деменции. Отмечаются психопатоподобный или эпилептиформный синдром, стойкое снижение работоспособности.

     Олигофрения, вызванная гидроцефалией, наблюдается только при тяжелой водянке головного мозга. Слабоумие колеблется от легкой дебильности до идиотии. Речь развита гораздо лучше, чем мышление; благодаря хорошей механической памяти больные обладают относительно большим запасом слов, пользуются заученными речевыми штампами и сложными оборотами, не понимая их смысл. Физические, признаки выраженной врожденной гидроцефалии очень типичны: большой череп с выпуклым лбом и уплощенными орбитами, треугольное лицо — маленькое в сравнении с большим черепом. Роднички долго не зарастают и сильно выбухают. Кожа на голове тонкая, с просвечивающим усиленным рисунком вен, особенно на висках и у корня носа. Почти у всех больных наблюдаются те или иные двигательные нарушения (парезы, параличи конечностей), застойные диски и атрофия зрительных нервов, диэнцефальные симптомы, а также поражение слуха и вестибулярного аппарата. Давление спинномозговой жидкости при пункции повышено.

     Крапчостеноз  — следствие преждевременного заращения черепных швов: резкая деформация черепа, на рентгенограмме изменение формы и структуры костей черепа, отсутствие одного или нескольких швов. В клинический картине значительное место принадлежит повышению внутричерепного давления (головная боль, рвота, расстройства сознания, снижение зрения). Умственная отсталость бывает различно выраженной, сочетается с признаками органического психосиндрома.

     Олигофрения, сочетающаяся с детским  церебральным параличом (ДЦП), наблюдается приблизительно в 60% случаев этого заболевания, выражена в различной степени, характеризуется неравномерностью и сложной структурой. Больные возбудимы, суетливы, отмечаются эмоциональная и сенсорная гиперестезия, истощаемость. Возможны медлительность, плохая переключаемость и ригидность.  

     Олигофрении с невыясненным происхождением:

     Несмотря  на несомненные достижения в исследованиях  этиологии умственной отсталости, во многих случаях она остается неизвестной (по разным подсчетам, от 50 до 90%).

     Олигофрению с неясной этиологией и неясной клинической картиной условно относят к «недифференцированной» в отличие от «дифференцированной», при которой известна этиология или достаточно изучена клиническая картина.  

     Клиническая картина

     Для всех форм олигофрении типично общее недоразвитие психики, включая недоразвитие познавательных способностей и личности в целом. Страдают прежде всего высшие формы познавательной деятельности, а именно абстрактное мышление, в то время как эволюционно более ранние составляющие личности (инстинкты) значительно, не меняются.

     Дефекты психического развития при олигофрении проявляются в индивидуальном развитии постепенно. Нередко эти особенности становятся более заметны к концу дошкольного — началу школьного возраста ребенка.

     В раннем детском возрасте недоразвитие психических функций может проявляться недостаточностью эмоциональных реакций, отставанием в развитии речи, слабой выраженностью познавательного интереса к окружающему и т. д.

     Для детей школьного возраста типичны  слабость или невозможность обобщения, неспособность выделения существенных признаков предметов и явлений. При глубокой степени умственной отсталости обучение вообще невозможно.

     Для подростков и взрослых, помимо недостаточности  абстрактного мышления, характерна незрелость личности, что проявляется повышенной внушаемостью, неспособностью к принятию самостоятельных решений в непростых ситуациях, импульсивностью поступков, некритичностью.

     Олигофрения характеризуется интеллектуальной недостаточностью, что проявляется  в недостаточности восприятия, расстройстве активного внимания, замедлении и непрочности запоминания, низком уровне логической памяти. Типичны следующие признаки: недоразвитие интеллектуальных и нравственных эмоций, неадекватность реакций на переживаемые события, слабость инициативы, недостаточная целенаправленность действий.

     Термин  «олигофрения» — сборный, объединяющий три степени умственной отсталости: дебильность (наиболее легкая степень), имбецильность (средняя степень), идиотия (тяжелая степень умственной отсталости).

     Соотношение дебильности, имбецильности и идиотии  составляет 75, 20 и 5% соответственно.

     При рассмотрении клинических проявлений олигофрении в зависимости от степени ее выраженности (дебильность, имбецильность, идиотия) следует отметить, что не во всех случаях удается четко отдифференцировать степени задержки психического развития (например, грань между легкой степенью идиотии и глубокой имбецильностью или между выраженной дебильностью и легкой степенью имбецильности нередко размыта).

     Одним из критериев выраженности олигофрении служит интеллектуальный коэффициент (IQ), определяемый на основе выполнения стандартных психологических тестов, позволяющих оценивать интеллект количественно.

     Дебильность

     Является наиболее легкой степенью умственной отсталости, IQ при дебильности равен 50—60.

     Расстройства  познавательной деятельности в этой группе олигофренов характеризуются, прежде всего, неспособностью к выработке  сложных понятий, вследствие чего им обычно недоступны абстрактное мышление и сложные обобщения. Однако при наиболее легкой степени дебильности способность к абстрактному мышлению может быть в принципе сохранена, хотя и весьма ограничена: при этом характерно преобладание конкретно-описательного типа мышления, типично отражение лишь внешних сторон происходящих или наблюдаемых событий.

     Речь  при дебильности для обиходного общения развита достаточно, сохранена  способность к освоению несложных  знаний и профессиональных навыков, хотя усвоение информации дается с  большим трудом. Также сохранены  определенная степень адекватности и самостоятельности поведения в привычной обстановке. Во многих случаях дебилы способны удовлетворительно адаптироваться к стабильным, привычным для них условиям. Собственных суждений они не имеют, но могут запоминать различные правила, выражения, взгляды других людей и шаблонно им следовать; при легкой степени дебильности возможны хорошая ориентированность в окружающей обстановке, достаточная осведомленность и даже хитрость («их уменье больше их знания»). У отдельных людей возможна односторонняя частичная одаренность — например способность к умножению в уме больших цифр, великолепная механическая память без осмысления воспроизводимой информации и т. д.

     При разумном руководстве и профессиональной организации дебилы могут овладеть определенными несложными трудовыми профессиональными навыками.

     Типичными проявлениями дебильности являются высокая внушаемость и легкая управляемость со стороны окружающих, что в определенных ситуациях  может представлять опасность.

     Нередко встречаются среди дебилов лица с гиперболизированными примитивными инстинктами, в частности повышенной сексуальностью и распущенностью.

     Характер  у дебилов может варьировать  от приветливого и добродушного до агрессивного, мстительного и упрямо-злобного.

     Имбецильность

     Средняя степень умственной отсталости; IQ равен 20—49.

     Для имбецильности характерны выраженная конкретность мышления, невозможность или резкое затруднение образования понятий, отсутствие способности к обобщениям и абстрактному мышлению.

     Имбецилы  понимают простую речь, при этом своя речь у них развита явно недостаточно, она состоит чаще всего из очень коротких стандартных фраз, включающих обычно существительное и прилагательное (или глагол); для них также типично косноязычие.

     Адаптация к окружающему при имбецильности  возможна только в определенных, очень стабильных условиях, в хорошо знакомой, привычной обстановке, что обусловлено неспособностью к самостоятельному мышлению.

     Имбецилы  нуждаются в постоянном руководстве, малейшее изменение ситуации приводит их в замешательство, в затруднительное положение. Для них характерна очень высокая внушаемость, их собственные интересы остаются на примитивном уровне и направлены в основном на удовлетворение физиологических потребностей; довольно часто они много едят, бывают неряшливы. Сексуальность может быть как понижена, так и повышена; в последнем случае типично распущенное поведение.

     Имбецилы способны приобретать навыки самообслуживания, например самостоятельно есть и одеваться, а методом тренировки подражающих действий даже могут овладеть простейшими трудовыми навыками, например уборкой помещений.

     В зависимости от поведения их подразделяют на две группы: имбецилы подвижные, активные, непоседливые и равнодушные, вялые, апатичные. По характеру выделяют также две противоположные группы: приветливые, добродушные, покладистые и агрессивные, упрямые, злобные.

     Идиотия

     Является наиболее тяжелой степенью умственной отсталости, IQ идиотов менее 20.