Врожденные пороки развития сердца

При стенозах аорты наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка с нормальной или дилатированной его полостью.

Гемодинамика. При аортальном стенозе в аорту поступает меньше крови. Миокард левого желудочка работает с повышенной нагрузкой из-за препятствия к выбросу крови в аорту. Развивающаяся гипертрофия миокарда делает желудочек ригидным при наполнении, возникает компенсаторный подъем конечнодиастолического давления в нем, уменьшается относительный коронарный кровоток, в том числе субэндокардиальный. Одновременно повышается давление в левом предсердии, легочных венах, легочной артерии. Стеноз считается критическим для детей, если площадь отверстия менее 0,5 см², для взрослых - менее 1 см².

У 1/3 больных с патологической ориентацией дна полулунного клапана это ведет к развитию постстенотического расширения аорты и недостаточности аортальных клапанов.

Клиника, диагностика. Стеноз аорты в 2-3 раза чаще встречается у мужчин. Большинство детей со стенозом аорты долго не предъявляют жалоб, нормально развиваются. В случаях выраженного стеноза признаки заболевания появляются на первом году жизни в виде бледности кожных покровов, одышки, тахикардии, могут быть приступы внезапного беспокойства, сердечная недостаточность. В старшем возрасте после длительного "благополучия" появляются жалобы на ангинозные боли, приступы сердцебиения, одышку, синкопе. Синкопе - признак тяжелого стеноза с градиентом давления между аортой и левым желудочком более 50 мм рт. ст. Причиной кратковременной потери сознания являются сниженный сердечный выброс и аритмии.

Почти 30 % детей с надклапанным стенозом аорты имеют своеобразную внешность - лицо "эльфа" (синдром Вильямса - Бойрена): утолщенные кожные складки над верхними веками, эпикант, косоглазие, вывернутые ноздри, толстые губы, полуоткрытый рот.

При аускультации I тон громкий при всех видах аортального стеноза. При пальпации часто определяется систолическое дрожание во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе, а при подклапанном - в третьем и четвертом межреберьях слева. Грубый систолический шум, связанный с I тоном, стенотического тембра, выслушивается во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе, при подклапанном стенозе - в третьем и четвертом межреберьях слева. Здесь же при пальпации определяется систолическое дрожание.

При стенозах аорты пульс на ногах и руках пониженного наполнения, АД на нижней границе нормы.

На ЭКГ имеются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. При выраженном стенозе и гипертрофии миокарда на ЭКГ регистрируются изменения типа "strain" - снижение сегмента ST ниже изолинии на 2 мм и более с отрицательным зубцом Т в отведениях V5-6.

На ФКГ высокоамплитудный ромбовидной формы систолический шум, связанный с I тоном.

При двухмерной эхокардиографии определяется характерный симптом порока: створки дугообразно выбухают в просвет сосуда, отмечается их движение в виде "колебания маятника".

На рентгенограммах легочный рисунок нормальный. Конфигурация тени сердца характерная: резко выражена талия, закругленная, приподнятая над диафрагмой верхушка образует острый угол с диафрагмой. В косых проекциях определяются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Типичным признаком клапанного стеноза следует считать расширение восходящей аорты.

Характерным признаком стеноза аорты при катетеризации полостей сердца следует считать систолический градиент давлений между левым желудочком и аортой.

При левой вентрикулографии в передней и боковой проекциях отмечается узкая струя контрастного вещества, поступающего в аорту.

Течение. При естественном течении порока почти 25 % больных умирают на первом году жизни, 60 % - в возрасте до 40 лет. Не диагностированный своевременно стеноз аорты - одна из основных причин внезапной смерти молодых спортсменов от острой коронарной недостаточности.

Причины смерти неоперированных больных - сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит, аритмии, асистолия при физической нагрузке.

Показаниями к хирургическому лечению являются прогрессирующая сердечная недостаточность, синкопе, боли в сердце при нагрузке, электрокардиографические признаки гипертрофии и ишемии миокарда, градиент давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.

Хирургическое лечение. В настоящее время при коррекции порока применяется искусственное кровообращение в сочетании с гипотермией.

1. При клапанном стенозе операция состоит в рассечении сросшихся створок клапана строго по комиссурам. В тех случаях, когда порок осложняется деформацией, утолщением и кальцинозом створок последние иссекают и на их место имплантируют протез.

2. При подклапанном стенозе применяются две принципиально различные методики операций:

а) Первая из них, предложенная S. Konno и соавт. (1975) и получившая название аорто-вентрикулопластики, заключается в расширении выводного отдела левого желудочка и устья аорты с одновременным протезированием аортального клапана.

б) По второй методике, предложенной W. Wernhard и соавт. (1975) и D. Cooley и соавт. (1976), выполняется обходное шунтирование стеноза вшиванием клапансодержащего трубчатого протеза между верхушкой левого желудочка и восходящей аортой.

3. При надклапанном - рассечение стеноза с вшиванием заплаты из синтетического материала.

Хирургическая летальность колеблется от 4,2 до 18 %. Наибольшая летальность наблюдается у младенцев с критическими стенозами, требующими экстренных операций, и колеблется от 25 до 52 %.15-летняя выживаемость после операции составляет 90 %.

Пороки синего типа

 

Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам сердца синего типа. Частота порока у новорожденных составляет 5-8%, а в старшем возрасте - 12-14% всех ВПС и 50-75 % синих пороков.

При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживают 4 признака:

1. стеноз выводного отдела правого желудочка,

2. дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП),

3. гипертрофия миокарда правого желудочка,

4. декстропозиция аорты.

Стеноз легочной артерии при тетраде Фалло обязательно инфундибулярный (низкий, высокий или в виде диффузной гипоплазии).

При тетраде Фалло имеются выраженные морфологические изменения сосудов малого круга кровообращения. В начальной стадии они незначительны и заключаются в разрастании интимы, затем периферические сосуды значительно сужаются, появляются "многоствольные" сосуды, ангиоматозные структуры, артерии замыкающего типа и артериовенозные анастомозы. В 10-15 летнем возрасте и позже отмечается выраженная наклонность к тромбообразованию в легочных сосудах.

Гемодинамика. Особенности гемодинамики при тетраде Фалло определяются размером ДМЖП и выраженностью стеноза легочной артерии. При значительном стенозе и больших размерах дефекта (наиболее частая анатомическая ситуация) во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в легочную артерию. Минутный объем большого круга кровообращения обычно увеличен. Расположение аорты "верхом" на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятственному выбросу в нее крови из правого желудочка, в силу чего при тетраде Фалло обычно не развивается правожелудочковая сердечная недостаточность. При выраженном стенозе ЛА наблюдается праволевый (веноартериальный) сброс крови - цианотическая форма порока.

Левые отделы сердца при тетраде Фалло функционально недогружены, что является причиной относительной гипоплазии левого желудочка.

Клиника. Диагноз чаще устанавливается в первые 6 мес по грубому систолическому шуму, одышке, цианозу. Симптом "часовых стекол" и барабанных палочек" появляется в зависимости от степени гипоксемии на 1-2-м году жизни. Толерантность к физической нагрузке снижена, они часто присаживаются на корточки или лежат в постели с приведенными к животу ногами, облегчая тем самым свое состояние из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу.

Основным симптомом тетрады Фалло, обусловливающим тяжесть состояния и развитие осложнений со стороны ЦНС, являются, одышечно-цианотические приступы, которые протекают наиболее тяжело в возрасте от 6 до 24 мес. Приступ начинается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с последующим появлением гемипареза. Возникновение приступов связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию ЦНС.

У детей старшего возраста нередко отмечается отставание в физическом развитии. Для больных с тетрадой Фалло характерны повторные ОРВИ, кариес зубов, хронический тонзиллит, гайморит.

При тетраде Фалло одышка выражена по типу диспноэ - углубленное, аритмичное дыхание, меньше меняется частота дыхания. Сердечный горб чаще отсутствует, так как сердце небольшое; иногда отмечают систолическое дрожание. При аускультации определяется громкий I тон, выслушивается грубый систолический шум изгнания с максимумом в третьем и четвертом межреберьях слева (при инфундибулярном стенозе) или во втором межреберье (при сочетании с клапанным). В ОАК полицитемия (эр.6-10 х 10¹²), полиглобулия - гемоглобин 130-150 г/л, способствующие увеличению кислородной емкости крови.

На ЭКГ обнаруживаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса определяется у 1/5 больных.

На ФКГ регистрируется ромбовидной формы систолический шум с пиком в первую половину систолы, легочный компонент II тона значительно ослаблен или отсутствует (при резком стенозе), систолодиастолический шум обычно не фиксируется.

На рентгенограммах органов грудной клетки легочный рисунок обеднен. Форма сердца обычно типичная - в виде "деревянного башмачка", за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушкой и западения дуги легочной артерии; тень сердца небольшая, увеличение может иметь место при атрезии легочной артерии. Другим рентгенологическим признаком является гипертрофия миокарда правого желудочка, справа видна право-расположенная дуга аорты; возможно увеличение правого предсердия, расширение восходящей аорты.

При катетеризации полостей сердца обнаруживается высокое давление в правом желудочке. Насыщение артериальной крови кислородом составляет в среднем около 70%, при атрезии легочной артерии оно меньше. Прохождение катетера из правого желудочка в аорту является характерным признаком тетрады Фалло. При рентгеноконтрастном исследовании аорта и легочная артерия заполняются контрастом одновременно.

Двухмерная эхокардиография позволяет непосредственно определить величину смещения аорты, ДМЖП, степень легочного стеноза и гипертрофию правого желудочка.

У больных раннего возраста с тетрадой Фалло можно выделить 3 клинические фазы порока:

1) фаза относительного клинического благополучия (с рождения до 6 мес), нет отставания в физическом развитии, состояние вполне удовлетворительное, приступы чаще отсутствуют;

2) фаза одышечно-цианотических приступов (от 6 до 24 мес), имеется наибольшее число осложнений со стороны ЦНС и летальных исходов, так как происходит возрастная перестройка эритропоэза и становление других компенсаторных механизмов, одновременно увеличивается гемодинамический эффект стеноза;

3) переходная фаза, когда клиническая картина порока начинает приобретать черты, характерные для детей старшего возраста, несмотря на нарастание цианоза, исчезают приступы (или они предотвращаются изменением положения тела - на корточках), уменьшаются одышка и тахикардия, в крови развиваются полицитемия и полиглобулия, в легких - коллатеральное кровообращение.

Осложнений при тетраде Фалло:

1) абсцесс мозга, который образуется путем перехода гнойного процесса из внутреннего уха, придаточных пазух носа на головной мозг.

2) Бактериальный эндокардит. Источником его могут быть гнойные заболевания кожи, кариозные зубы, хронический тонзиллит и гайморит. Место локализации эндокардита - клапаны легочной артерии, выводной тракт правого желудочка (возможно резкое его сужение разросшимися вегетациями), трехстворчатый клапан, реже - края ДМЖП.

Течение, лечение. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных - около 12 лет. Однако примерно 10 % из них достигают 20-летнего возраста. Причины смерти неоперированных больных: нарушения гемо-, ликвородинамики, гипоксия, эмболия сосудов мозга, инсульт, абсцессы головного мозга, сердечная недостаточность, бактериальный (септический) эндокардит.

Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло.

Радикальная коррекция заключается в закрытие ДМЖП и устранения стеноза легочной артерии. Для закрытия ДМЖП применяются синтетические и биологические заплаты. Летальность от 5,5% до 15%.

Паллиативные операции: их цель (у детей до 3-х лет) - дополнительная оксигенация крови, поступающей из ПЖ в аорту, чтобы дети пережили опасный период и впоследствии произвести радикальную операцию.

Среди различных типов паллиативных вмешательств наибольшее распространение получили системно-легочные или межартериальные анастомозы Блелока - Тауссиг (подключично-легочный анастомоз), Ватерстоуна - Кули (внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой легочной артерией), соединение данных сосудов с помощью биологических (анастомоз Вишневского - Донецкого) или синтетических протезов и в меньшей степени анастомоз Поттса - Смита (анастомоз между нисходящей аортой и левой легочной артерией).

Летальность после шунтирующих операций колеблется от 1,6 до 15,6 % в зависимости от вида анастомоза и возраста больных.

Триада Фалло:

1. стеноз легочной артерии;
2. ДМПП;
3. гипертрофия миокарда правого желудочка.

Пентада Фалло - тетрада + ДМПП.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Список  использованной литературы

• Л. В. Симонова Врожденные пороки сердца у детей, Москва, 2005 год
• Джагарян А. Д. (1961) Атлас хирургии сердца, Ереван, Армянское Гос. изд-во. 311 с.
• В.И. Сергиенко, Э.А. Петросян, И.В. Фраучи Топографическая анатомия и оперативная хирургия 2002г
• Бакулев А. Н., Мешалкин Е. Н., Врожденные пороки сердца, М., 1955;
• Вишневский А. А., Галанкин Н. К., Врожденные пороки сердца и крупных сосудов, М., 1962