Врожденные пороки развития сердца

Карагандинский государственный  медицинский университет

Кафедра топографической  анатомии и оперативной хирургии

 

 

 

СРС

На тему: «Врожденные пороки сердца»

 

 

 

 

 

Выполнил: Блюм Е.А. 3-094 ОМ

Проверила: Жумабекова А.М.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

г.Караганда 2013г. 
Содержание

Врожденные пороки сердца

Классификация ВПС

Белые пороки

Клиника

Хирургическое лечение

Стеноз легочной артерии (СЛА)

Пороки синего типа

 

Врожденные пороки сердца

 

Врожденные пороки сердца (ВПС) образуются вследствие нарушений процессов эмбриогенеза сердца или задержки его нормального формирования в постнатальном периоде. ВПС составляют 30% всех врожденных пороков развития и занимают третье место после аномалии опорно-двигательного аппарата и ЦНС, однако в структуре смертности, связанной с пороками развития, они находятся на первом месте. Среди всех заболеваний сердца они составляют 1-2%. Около 0,3 - 0,4 % всех детей рождаются с аномалиями развития сердца и магистральных сосудов.

Классификация ВПС

 

I группа: - пороки синего типа, сброс венозной крови в артериальное русло (справа налево).

• Триада Фалло;
• Тетрада Фалло;
• Пентада Фалло;
• Атрезия трехстворчатого клапана;

II группа: - белые пороки, сброс артериальной крови в венозное русло (слева направо).

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
• Дефект межжелудочной перегородки (ДМЖП);
• Открытый артериальный (боталлов) проток (ОАП);
• Аортолегочный свищ;
• Митральный стеноз с дефектом МПП.

III группа: - ВПС в основе которых лежит сужение магистральных сосудов сердца:

• Изолированный стеноз легочной артерии;
• Стеноз устья аорты;
• Коарктация аорты.

Этиология

Среди причин ВПС можно выделить следующие:

1. 90% - полигенно-мультифакториальное наследование.
2. 5% - хромосомные нарушения.
3. 2-3% - мутация одного гена.
4. 1-2% - факторы внешней среды (алкоголизм родителей, краснуха, лекарственные препараты).

Факторы риска:

• пожилой возраст матери,
• эндокринные нарушения у супругов,
• токсикозы первого триместра беременности,
• угрозы прерывания беременности,
• мертворождения в анамнезе,
• прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности.

Белые пороки

 

Открытый артериальный проток (ОАП, боталлов проток) - сосуд соединяющий аорту и легочную артерию. Порок описан Галеном во II веке, но первое сообщение принадлежит G. Aranzio (1564). Название дано в честь итальянского врача Л. Боталло, описавшего порок немного позже.

Это один из наиболее распространенных пороков: по клиническим данным частота его составляет 10-18% от всех ВПС.

 

 

Анатомия: А. проток отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в ствол легочной артерии. Чаще он изолирован, но может сочетаться с другими ВПС (ДМЖП, ДМПП и т.д.). ОАП у 50% может быть в течении нескольких месяцев, чаще у детей рожденных с весом менее 1700 гр. Длина протока 3-25 мм, ширина 2-30 мм.

Различают 4 формы этого протока:

цилиндрический

воронкообразный

аневризматический

окончатый

Гемодинамика: в период внутриутробного развития основное количество крови плода из правого желудочка поступает через артериальный проток в аорту. После рождения, с первым вдохом легочное сопротивление падает и повышается давление в аорте, что ведет к обратному сбросу из аорты в легочную артерию. Высокое насыщение крови кислородом вызывает спазм протока. Окончательная облитерация происходит от 2-ой до 14-й недели внеутробной жизни, превращаясь в lig. arteriosum.

Увеличенное насыщение крови кислородом является главным стимулом для сокращения гладкомышечных клеток. Выделяющиеся брадикинин и ацетилхолин способствуют сокращению протока.

При открытом артериальном протоке происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию. Сброс как во время систолы, так и во время диастолы, т.к. давление в аорте выше чем в легочной артерии. Таким образом часть циркулирующей крови совершает круговорот по укороченному пути, минуя большой круг кровообращения. Гемодинамические нарушения при ОАП обуславливают расширение левых отделов сердца (ЛЖ), развитие легочной гипертензии, дилатацию и гипертрофию ПЖ. Возникает резкая легочная гипертензия, равная систолическому кровотоку.

Клиническая тяжесть течения порока определяется:

1. Размерами,
2. Углом отхождения (более благоприятное - под острым углом),
3. Величиной общелёгочного сопротивления.

При далеко зашедшей стадии сброс крови становится двунаправленным: из аорты в л. а. и из л. а. в аорту. В последующем это приводит в основном к сбросу из л. а. в аорту.

Клиника

 

ОАП чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (2-3:

1), что свидетельствует о его мультифакториальном наследовании. Течение порока может быть различным: от бессимптомного до появления крайне тяжелых форм. При больших размерах протока (относительно диаметра аорты) он проявляет себя уже с первых дней и месяцев жизни. Клиническая картина включает признаки сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, гепатоспленомегалия), отставание в физическом и моторном развитии, снижение толерантности к физической нагрузке (при кормлении, ходьбе, беге). При небольших и средних размерах протока течение порока длительно может быть бессимптомным.

Цианоз при этом пороке не выражен, однако при развитии синдрома Эйзенменгера, в основе которого лежит легочная гипертензия, появляется двунаправленный сброс крови, появляется цианоз.

Характерно учащение ЧСС, систолическое давление в норме - 110-120 мм рт. ст., диастолическое давление снижено - 30-20 мм рт. ст., иногда снижается до 0 мм рт. ст.

Над областью сердца в 2-ом межреберье слева выслушивается "машинный" шум (систолодиастолический). По мере уменьшения сброса из-за развития легочной гипертензии вначале снижается интенсивность шума; в последующем может выслушиваться лишь короткий систолический шум.

ЭКГ -

а) гипертрофия ЛЖ, затем присоединяется гипертрофия ПЖ.

б) м. б. мерцательная аритмия из-за дилатации ЛП.

ФКГ - во 2-3 межреберьях слева ромбовидный систолодиастолический шум.

Рентгенография - отмечается усиление сосудистого рисунка в легких, расширение или выбухание ствола легочной артерии, расширение восходящей аорты.

Зондирование полостей сердца и ангиография.

• Повышение давления в ПЖ
• Повышение давления в легочной артерии
• Контраст поступает из аорты в легочную артерию.

Диагностика порока абсолютна, если во время катетеризации удается провести зонд из легочной артерии через проток в нисходящую аорту. При этом он занимает специфическую позицию, по форме напоминающую греческую букву φ (фи).

Осложнения:

1. пневмония,
2. легочная гипертензия,
3. бактериальный эндокардит,
4. сердечная недостаточность,
5. аневризма протока с разрывом.

Течение заболевания. Средняя продолжительность жизни без операции - 39 лет. К 30 годам умирает 20% больных. К 45 - 42% больных, к 60 годам - 60% больных.

Показания к хирургическому лечению.

• Сердечная недостаточность, не купирующаяся медикаментозно,
• Гипотрофия,
• Прогрессирующая легочная гипертензия,
• Рецидивирующие пневмонии,
• Дети старше 6-12 мес. с установленным диагнозом ОАП.

Хирургическое лечение

 

Выполняется левосторонняя торакотомия, перевязка ОАП или наложение клипсы. При широком ОАП производится наложение заплат из синтетического материала на аорту и легочную артерию. Возможна эндоваскулярная баллонная окклюзия протока с помощью боталлоокклюдера при диметре протока до 8 мм.

Летальность - 1,1-2,3%.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП) - сообщение между двумя предсердиями - является результатом нарушения развития первичной и вторичной межпредсердной перегородок. Встречается у 7-25% больных с ВПС. Соотношение женщин и мужчин 3: 1.

Различают первичные и вторичные дефекты.

Первичный ДМПП возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями. Располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над предсердно-желудочковыми отверстиями и сочетается с ДМЖП.

 

 

Вторичный дефект - наиболее распространенная форма порока и встречается в 85-95% случаев от общего числа изолированных ДМПП. Наиболее часто (65%) он располагается в центре межпредсердной перегородки. Вторым по частоте (12%) является нижний дефект, располагающийся над устьем нижней полой вены. Реже множественные дефекты (7%) и верхние - у устья верхней полой вены (7%). "Задние" дефекты встречаются в 2,5%. Наиболее редкая локализация вторичного дефекта в передней части перегородки.

Гемодинамика. Суть гемодинамических нарушений - это артерио-венозный сброс из левого предсердия в правое, что приводит к гиперволемии малого круга кровообращения, диастолической перегрузке и дилатации полости правого желудочка. Величина сброса может достигать 10-15 л/мин. Возникает перегрузка ПЖ, его дилатация, переполнение кровью легочных сосудов, легочная гипертензия, которая вначале носит рефлекторный характер из-за спазма артерий ведущая к постепенной облитерации. Склеротическая фаза наступает после 25-30 лет.

Клиника, диагностика:

Порок обнаруживается в 2-3 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Большинство детей с ДМПП ведут нормальный образ жизни, некоторые могут даже заниматься спортом. С возрастом выявляется большая утомляемость и одышка при физической нагрузке по сравнению со здоровыми сверстниками. Цианоза не бывает, но если появляется, то следует заподозрить большой дефект и общее предсердие или наступила склеротическая фаза (старше 20 лет). Почти у 2/3 больных в анамнезе отмечаются повторные бронхиты, пневмонии. Изредка у детей первых месяцев и лет жизни отмечается тяжелое течение порока с одышкой, тахикардией, отставание в физическом развитии, гепатомегалией. Сердечный горб встречается нечасто. Во II межреберье определяется систолический шум - обусловлен усилением легочного кровотока и стенозом легочной артерии. Над легочной артерией II тон расщеплен и его легочный компонент акцентирован.

ЭКГ:

• деформация зубца Р,
• удлинение сегмента PQ,
• блокада правой ножки пучка Гиса,
• отклонение электрической оси сердца влево при первичном дефекте или вправо при вторичном.

ФКГ:

• расщепление I тона,
• II тон над легочной артерией широко и стойко расщеплен,
• систолический шум во II межреберье в форме веретена.

Рентгенография:

• расширение границ сердца за счет правых отделов,
• выбухание дуги легочной артерии,
• усиление легочного рисунка,
• усиленная пульсация корней легких.

Эхокардиография - парадоксальное движение межпредсердной перегородки, увеличение амплитуды задней стенки левого предсердия.

Катетеризация сердца и ангиография:

• увеличение давления в правом предсердие, правом желудочке, легочной артерии,
• повышение насыщения крови кислородом в правых отделах,
• баллонная катетеризация с контрастом определяет диаметр дефекта,
• при ангиографии сброс контраста из ЛП → ПП → ПЖ.

Данный порок может осложнятся:

1. Сердечной недостаточностью по правожелудочковому типу - в основном у детей раннего возраста и после 20-30 лет.
2. Мерцательной аритмией.
3. Тромбоэмболией сосудов головного мозга.

Течение. Вторичный ДМПП имеет благоприятное течение. Средняя продолжительность жизни составляет 36-40 лет.

ДМПП может закрываться спонтанно в первые 5 лет жизни в результате относительного уменьшения размеров дефекта с ростом сердца. Оптимальные сроки для операции - 5-10 лет.

Показания к операции:

• неэффективность консервативной терапии возникающей сердечной недостаточности,
• значительный артерио-венозный сброс (когда легочный кровоток по отношению к систолическому составляет 2,5: 1 и более),
• отставание в физическом развитии,
• признаки легочной гипертензии.

Оперативное лечение сопровождается повышенным риском у детей первых лет жизни и взрослых с явлениями сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Причины летальности у неоперированных:

1. правожелудочковая сердечная недостаточность,
2. тромбоз легочной артерии,
3. аритмии,
4. парадоксальная эмболия сосудов головного мозга,
5. у детей раннего возраста - ОРВИ и пневмонии.

Хирургическое лечение (слайды № 10-17). Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения и гипотермии.

В настоящее время стандартное искусственное кровообращение предусматривает проведение перфузии с объемными скоростями от 1,8 до 2,4 л/ (мин-м²) под умеренной гипотермией (26°-30° С) и гемодилюцией (гематокрит 25-30%, гемоглобин не ниже 80 г/л).