Врожденные пороки развития сердца

Для газообмена применяют пенопленочные оксигенаторы многоразового использования, одноразовые пузырьковые оксигенаторы либо мембранные. Для заполнения аппарата используют растворы глюкозы 5%, 10% раствора маннитола, раствор Рингера-Локка, цельная кровь. В цельную кровь вводят гепарин, кальция хлорид, натрия гидрокарбонат.

Для проведения ИК в качестве магистралей используют трубки из поливинилхлорида. Оксигенатор должен располагаться на 50 см ниже сердца оперируемого.

Методика подключения АИК к магистралям носит стандартный характер. Сначала канюлируют аорту. Эту канюлю подключают к артериальной магистрали, эвакуируют воздух. Затем канюлируют полые вены и подсоединяют венозную магистраль, также стараясь не допустить попадания в нее воздуха.

На исход операции с ИК влияют достаточные дозы гепарина и последующая адекватная нейтрализация его протамином сульфатом. Первичная доза гепарина составляет 3 мг/кг. Обычно рекомендуется, чтобы хирург сам вводил гепарин перед канюляцией в правое предсердие. Содержание гепарина в крови определяют через 5 мин после начала ИК. Вводимую дозу протамина сульфата определяют по содержанию гепарина.

Для суждения об адекватности ИК достаточно непрерывно определять артериальное давление, контролировать газы артериальной крови, артериовенозную разницу по кислороду; состояние КОС и диурез.

врожденный порок сердце хирургический

Перед окончанием операции с ИК хирург должен удалить воздух из аорты и камер сердца. Профилактика воздушной эмболии является исключительно важным элементом операции на открытом сердце.

Техника операции. Доступ к сердцу - срединная стернотомия. Через ушко правого предсердия производят ревизию для определения положения, размеров дефекта и состояния его краев.

Для устранения ДМПП применяется:

1. Широкое вскрытие ПП, ушивание дефекта - при незначительном диаметре отверстия.
2. При диаметре дефекта 1-2 см - синтетическая заплата или из перикарда.
3. синтетическая заплата + коррекция расщепленной створки митрального клапана.

Летальность 1,4-2,0%.

Послеоперационные осложнения:

1. ОССН, ОДН.
2. Нарушение ритма (результат повреждения области атриовентрикулярного узла).
3. Нарушение проводимости - атриовентрикулярная блокада.
4. Воздушная эмболия в головной мозг.
5. Бактериальный эндокардит.
6. Остаточный сброс (негерметичность ушивания).

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - самый частый ВПС. Встречается в 9-25% случаев.

Классификация S.milo (1980)

1. Перимембранозный дефект

приточный

трабекулярный

инфундибулярный

2. Инфундибуляный дефект

мышечный

субартериальный

3. Мышечный дефект

Классификация R. Anderson, A. Becker (1983)

1. Перимембранозные (периперипончатые) дефекты:

1. трабекулярной части;
2. входной, или приточной части
3. выходной, или отточной части

2. Подартериальные отточные дефекты.

3. Мышечный дефект:

4. входной, или приточной части;
5. трабекулярной части;
6. выходной части или отточной.

В 2/3 случаев ДМЖП сочетается с другими ВПС.

Выделяют большой ДМЖП - его величина сходна с диаметром аорты или превышает его, и небольшой или средних размеров - меньше диаметра аорты, обычно 0,5-1,5 см.

Гемодинамика.

Артериальная кровь сбрасывается из левого в правый желудочек и легочную артерию, откуда возвращается в левые отделы сердца. Направление сброса обуславливается более высоким давлением в левом желудочке.

При диаметре дефекта 5 мм - сброс равен 2,5-3 л/мин, а при диаметре 1,5-2 см - 15-20 л/мин.

Компенсаторно возникающий спазм легочных сосудов препятствует их переполнению кровью и легочная гипертензия в этот период носит "сбросовый" характер. При длительном существовании порока формируется склеротическая фаза легочной гипертензии, а давление в легочной артерии превышает системное. Развивается синдром Эйзенменгера. Сброс крови через дефект идет справа налево. В большой круг кровообращения начинает поступать венозная кровь, появляется цианоз.

Стойкая легочная гипертензия приводит к перегрузке ПЖ и развитию правожелудочковой недостаточности.

Клиника, диагностика.

При больших дефектах заболевание проявляется спустя 12 мес. после рождения. Родители обращают на трудности при кормлении: появляется одышка, ребенок делает паузы, остается голодным, беспокойным, возникает гипотрофия.

Характерны выраженная потливость (результат гиперсимпатикотонии), бледность, мраморность кожных покровов с небольшим периферическим цианозом.

Появления цианоза в более старшем возрасте свидетельствует о высоком легочном сопротивлении и постоянном веноартериальном сбросе.

Одним из ведущих симптомов больших ДМЖП является одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры. Нередко возникает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела. К 14-15 годам развиваются необратимые явления в сосудах легких. Быстро развивается правожелудочковая недостаточность.

При осмотре обращает на себя внимание рано развивающийся парастернальный сердечный горб, иногда значительных размеров ("грудь Девиса"). Верхушечный толчок смещен влево и вниз. При пальпации улавливается систолическое дрожание в третьем и четвертом межреберьях слева, что свидетельствует о сбросе крови в правый желудочек. Границы сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево.

Во II межреберье слева диастолический шум свидетельствует о присоединении недостаточности клапана легочной артерии. Выслушиваются застойные влажные хрипы в легких. Отмечается увеличение печени, отеки.

При дефекте мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова - Роже) жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют, за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности ("много шума из ничего") в четвертом - пятом межреберьях.

Крайним выражением легочной гипертензии является реакция Эйзенменгера. В результате высокого давления в малом круге кровообращения в правом желудочке возникает веноартериальный сброс, у больного появляется акроцианоз. Постепенно развивается симптом "барабанных палочек" и "часовых стекол". Могут быть носовые кровотечения, сердцебиение, боли в сердце.

ЭКГ при ДМЖП отражает систолическую и диастолическую перегрузку желудочков, степень легочной гипертензии. При небольших дефектах ЭКГ нормальная. По мере повышения давления в легочной артерии электрическая ось сердца смещается вправо, к гипертрофии миокарда левого желудочка присоединяются признаки перегрузки правого желудочка и предсердий.

На ФКГ при ДМЖП фиксируется высокочастотный систолический шум, связанный с I тоном, занимающий ²/з или всю систолу.

При рентгенографии органов грудной клетки при средних и больших дефектах МЖП легочный рисунок усилен по артериальному руслу, ствол и ветви легочной артерии расширены, дуга выбухает. Ослабление легочного рисунка по периферии указывает на реакцию Эйзенменгера (склеротическая фаза легочной гипертензии).

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография показаны больным с ДМЖП при сердечной недостаточности, признаках легочной гипертензии, подозрении на сопутствующие ВПС. Если при зондировании правых отделов удается провести катетер в аорту, то диагноз ДМЖП становится бесспорным. Он подтверждается также повышенной оксигенацией венозной крови в правом желудочке (уровень "кислородного скачка"), увеличением давления в нем.

Варианты течения ДМЖП:

1. Спонтанное закрытие дефекта. Оно происходит в 15-60 % случаев. Небольшие дефекты закрываются, как правило, к 5-6 годам.
2. Развитие легочной гипертензии и реакции Эйзенменгера.
3. Переход ДМЖП в "бледную форму" тетрады Фалло. В связи с турбулентностью тока крови при сбросе через дефект со временем возникает инфундибулярный (подклапанный) стеноз легочной артерии, в результате чего формируется "приобретенная" форма тетрады Фалло. Развитие инфундибулярного стеноза носит защитный характер, предотвращая развитие высокой легочной гипертензии, но выраженная степень обструкции вызывает формирование ВПС синего типа.

Показаниями к хирургическому лечению у детей первых лет жизни являются:

раннее развитие легочной гипертензии,

рефрактерная сердечная недостаточность,

рецидивирующие пневмонии,

гипотрофия II-III степени.

Хирургическое лечение:

1. Ушивание ДМЖП отдельными П-образными швами при диаметре дефекта до 5 мм.

2. Пластическое закрытие заплатой из синтетической или биологической ткани, которая фиксируется отдельными П-образными швами или непрерывным швом (при диаметре дефекта более 0,5 см).

3. При аортальной недостаточности коррекцию ее производят трансаортальным доступом посредством "пликации" вальвулопластики, укорочения створок и аннулопластики.

Летальность при небольших дефектах около 1%. При высокой легочной гипертензии у детей раннего возраста летальность 2,4-10%.

Причины летальности:

1. Высокая легочная гипертензия.

2. Негерметичность закрытия дефекта.

3. Развитие полной атриовентрикулярной блокады.

4. Недостаточность аортального и трехстворчатого клапанов.

III группа пороков - сужение магистральных сосудов

Стеноз  легочной артерии (СЛА)

 

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) относится к числу распространенных ВПС и встречается в 6,8-9% всех пороков [Бураковский В.И., Иваницкий А.В., 1982; Bankl H., 1980] одинаково часто у мальчиков и девочек. Первое описание принадлежит S. De Senae (1749) и G.В. Morgagni (1761).

Классификация.Н. Bankl (1980) предлагает выделять следующие его варианты.

1. Стеноз клапанов легочной артерии (ЛА) - клапанный.

2. Инфундибулярный стеноз может образовываться за счет фиброзно-мышечной полосы у места соединения полости правого желудочка и инфундибулума либо за счет гипертрофированных мышц, формирующих суженный выход из правого желудочка и располагающихся непосредственно под клапанами ЛА или ниже, в выводном тракте.

3. Суправальвулярный (надклапанный) стеноз легочной артерии.

4. Стеноз выходного отдела правого желудочка вследствие аномалии мышц. В этом случае имеется субинфундибулярная мышечная преграда, разделяющая желудочек на проксимальную камеру с высоким давлением и дистальную - с низким.

5. Атрезия ЛА.

6. Отсутствие ствола и ветвей легочной артерии.

Гемодинамика. Препятствие к выбросу крови из правого желудочка ведет к тому, что систолическое давление в нем значительно повышается - до 200 мм рт. ст. В результате этого образуется систолический градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, что обеспечивает сохранность сердечного выброса. У больных с тяжелой формой ИСЛА давление в правом предсердии повышается.

Клиника, диагностика. Клинические особенности СЛА целиком зависят от степени стеноза. При "бледных" вариантах ИСЛА дети хорошо развиваются, жалобы незначительные и в основном сводятся к одышке при нагрузке; может наблюдаться небольшой акроцианоз. Единственными проявлениями порока являются систолическое дрожание и грубый систолический шум во втором межреберье слева у грудины в сочетании с ослабленным II тоном (клапанный стеноз). У детей с инфундибулярным или комбинированным стенозом систолическое дрожание и шум определяются в третьем и четвертом межреберьях слева.

При резком стенозе обращают на себя внимание цианоз, интенсивность которого нарастает с возрастом, симптомы "часовых стекол" и "барабанных палочек". Больные предъявляют жалобы на одышку при малейшей физической нагрузке и боль в области сердца. Дети с выраженной гипоксемией, как правило, отстают в физическом развитии. Иногда у больных отмечаются головокружения и синкопальные состояния.

У большинства детей образуется правосторонний сердечный горб. Определяется усиленный сердечный толчок.

На ЭКГ у больных с СЛА имеются признаки гипертрофии правого предсердия (зубец Р высокий, заостренный в отведениях II, III, VI), резкое отклонение электрической оси сердца вправо.

На ФКГ систолический шум имеет ромбовидную форму, занимает почти всю систолу.

На рентгенограмме отмечается резкое обеднение легочного рисунка, выбухание начального отдела ЛА, кардиомегалия (шаровидное сердце) связанное с увеличением ПП, ПЖ и относительной недостаточностью трикуспидального клапана.

При катетеризации полостей сердца обнаруживается высокое систолическое давление в правом желудочке. Если катетер, несмотря на стеноз, удается провести в ЛА, то измеряют величину систолического градиента давлений между ней и правым желудочком, отражающую степень стеноза.

Течение, лечение. Тяжелые формы порока (резкий стеноз) проявляются рано и требуют хирургической коррекции, так как стеноз быстро прогрессирует. Менее тяжелые формы характеризуются относительно благополучным течением, удовлетворительной переносимостью физических нагрузок до 20-30 лет, затем появляются признаки сердечной недостаточности, резко снижается трудоспособность. К 50 годам остаются живыми только 12 % больных. Средняя продолжительность жизни при СЛА равняется 24,5 годам.

Показаниями к хирургическому лечению являются:

выраженный цианоз,

кардиомегалия,

сердечная недостаточность,

увеличение градиента давления между правым желудочком и ЛА до 40-50 мм рт. ст. и более,

давление в правом желудочке - до 70-75 мм рт. ст. и выше.

Операция выполняется на открытом сердце в условиях умеренной гипотермии или искусственного кровообращения и заключается в рассечении стеноза по комиссурам. При развившемся подклапанном стенозе этим доступом производят его иссечение.

В последние годы в лечении больных клапанным стенозом ЛА используется чрескожная баллонная вальвулопластика.

Летальность после хирургического устранения СЛА не превышает 3 %.

Осложнением оперативного вмешательства может быть острая сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит.

СТЕНОЗ АОРТЫ - врожденный порок сердца, сопровождающийся деформацией створок клапана и/или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. Надклапанный стеноз - 10%, клапанный - 65-70%, подклапанный - 20-25%.