Анемии у детей

 

 

 

 

• Детям раннего возраста предпочтительно назначение железосодержащих препаратов, выпускаемых в жидкой форме (капли, сироп). Хороши для детей этой возрастной группы феррум лек, мальтофер, гемофер, актиферрин и др. Следует с особой осторожностью начинать терапию у детей с нарушенным микробиоценозом кишечника, так как при этом возможна активация грамотрицательной условно-патогенной сидерофильной флоры и развитие диспептических нарушений. Среди детей этой группы, в определенных ситуациях, может быть оправдано одновременное применение препаратов железа c пробиотиками. 
     Для детей подросткового возраста лучше всего назначать феррум лек в таблетках и препараты железа типа гемофера пролонгатума, тардиферона и ферроградумета, которые медленно всасываются, обеспечивая пролонгированную и равномерную абсорбцию медикаментозного железа в кишечнике. Как правило, эти препараты хорошо переносятся больными

 

 

 

 

•  Суточные терапевтические дозы пероральных солевых препаратов железа при лечении ЖДА у детей 
     - до 3 лет – 3 мг/кг/сут элементарного железа 
     - от 3 до 7 лет – 50-80 мг/сут элементарного железа 
     - старше 7 лет – до 100 мг/сут элементарного железа 
     Наш опыт и данные литературы свидетельствуют о целесообразности назначения начальной дозы препаратов, равной 1/2–1/3 от терапевтической (1–1,5 мг/кг/сут элементарного железа для детей раннего возраста) с последующим постепенным достижением полной дозы в течение 7–14 дней. Темп “наращивания” дозы до терапевтической зависит как от выраженности дефицита железа в организме, так и от индивидуальной переносимости ребенком препарата. Стартовое лечение ЖДА с 1/2–1/3 терапевтической дозы с последующим ее увеличением уменьшает риск развития побочных эффектов ферротерапии, а в случае их развития позволяет своевременно принять адекватные корригируюшие меры. Назначение препаратов гидроксид-полимальтозного комплекса неионного Fe (III) не требует постепенного увеличения дозы до терапевтической, лечение начинается с полной лечебной дозы. 
  

 

 

 

 

 

• Продолжительность курса лечения ЖДА пероральными железосодержащими препаратами 
     Терапевтический эффект при пероральном приеме железа появляется постепенно. Вначале отмечается клиническое улучшение и лишь спустя некоторое время происходит нормализация гемоглобина. Первым положительным клиническим признаком при лечении препаратами железа является исчезновение или уменьшение мышечной слабости. Последнее обусловлено тем, что железо входит в состав миоглобина. На 8–12-й день от начала лечения повышается содержание ретикулоцитов в периферической крови.
• Повышение гемоглобина может быть постепенным либо скачкообразным. Чаще всего нормализация
• гемоглобина происходит к 4-6 неделе от начала
• терапии.

 

 

 

 

• нормализация гематологических показателей не является признаком устранения дефицита железа.
• Полную терапевтическую дозу препарата пациент должен принимать в течение 6 нед. Ферротерапию целесообразно продолжать после достижения нормальных уровней гемоглобина еще в течение 2–3-х мес (у недоношенных до конца 2-года жизни)  в зависимости от количества факторов риска развития ЖДА.
• Суточная доза элементарного железа при этом должна соответствовать 1/2 терапевтической дозе.

 

 

 

 

• Показания к парентеральному введению препаратов железа
• Состояние после резекции желудка, тонкого кишечника
• Синдром нарушенного кишечного всасывания
• Неспецифический язвенный колит
• Хронический энтерит
• Суточные дозы: 1-12 мес.-25 мг/сутки
• 1-3 года-25-40 мг/с
• Старше 3 лет-40-45 мг/с
• Курсовая доза элементарного железа
• МТкг=(78-0,35 .  Hb ребенка)

 

 

 

 

Характеристика препаратов железа для перорального приема

 

Железа фумарат

 

Фенюльс

 

препарат

 

Феррум лек

 

актиферрин

 

мальтофер

 

Актиферрин композитум

 

Фумарат железа 

 

Сульфат железа

 

Форма соединения Fe

 

Железа гидроксид полимальтоза

 

Сульфат железа

 

Железа гидроксид

полимальтоза

 

Сульфат железа

 

65 в 1  табл.

 

45 в 1  капсуле

 

Количество активногоFe

 

50мг в 5 мл сиропа

100 мг в  1 табл.

 

34,5 мг в  капсуле

34.5мг в  1мл сиропа

9,8 в 1 мл капель

 

50мг в 50мл сиропа

50 в 1  мо капель

 

 

34,5мг в  1 капсуле

 

 

 

 

ХАРАКТЕРИСТИКА ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА

 

Препарат

 

 

Гемофер

 

 

Акти-

феррин

 

Тарди-

феррон

 

Ферро-

градумет

 

   Форма

соединения

 

 Железа

 хлорид

 

Железа

сульфат

 

Железа

сульфат

 

Железа

сульфат

 

  Количество железа в препарате

   общее, мг                  активное,мг

 

1 капля - 7,8               1 капля - 2,2

 

 

1 капсула - 113         1 капсула - 34,5

1 мл - 171                  1 мл - 34,5

1 капля - 47,2            1 капля - 9,8

 

1 таблетка - 256        1 таблетка - 80

 

 

1 таблетка - 525        1 таблетка - 105

 

 

 

 

Побочные и возможные нежелательные эффекты железосодержащих препаратов при разных способах введения

 

Парентерально

 

Пероральный

 

Побочные эффекты

 

+

 

-

 

Лихорадка

 

+

 

+

 

Кожный зуд

 

+

 

+

 

Гиперемия кожи

 

+

 

-

 

Аритмии

 

+

 

-

 

Артралгии

 

+

 

-

 

Гематурия

 

           + 

 

             +

 

Аллергический дерматит 

 

 

 

 

Гемосидероз

 

Боли в поясничной области

 

Диарея

 

Снижение аппетита

 

Тошнота, рвота

 

Потемнение зубов, десен

 

Металлический привкус во рту

 

Абсцесс в месте введения

 

Анафилактический шок

 

-

 

-

 

+

 

+

 

+

 

+

 

+

 

-

 

-

 

+

 

+

 

+

 

-

 

+

 

-

 

+

 

+

 

+

 

 

 

 

• Профилактика дефицитной анемии
• Антенатальная-
• Всем беременным во второй половине-профилактическое назначение ферропрепаратов или витаминов, обогащенных железом.
• (прегнавит-30мг фумарата в капс.-по 1-2-3 капс в 3х триместрах,
• матерна-60мг во время беременноси и лактации)
• Постнатальная-
• естественное вскармливание со своевременным введением прикорма( мясное пюре с 6-7 мес.)
• на искусственном вскармливанием с 2-3 мес.введение смесей, обогащенных железом.(12мг/л)
• недоношенным.детям из многоплодной беременности,родившимся с крупной массй тела, имеющим бурные темпы массо-ростовой прибавки, с3 мес.до конца первого полугодия рекомендуетсяприем препаратов железа в дозе, равной 1/3-1/2 суточной терапевтической дозы элементарного железа (1,0 – 1,5мг/кг/с)
• Вакцинация детей проводится после нормализации уровня гемоглобина
• Снятие с диспансерного учета омуществляется через 1 год.

 

 

 

 

 

• АНЕМИИ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ-
• АНЕМИЯ ВОСПАЛЕНИЯ  ЦИТОКИНМЕДИИРОВАННАЯ АНЕМИЯ-
• СОЧЕТАНИЕ ПОНИЖЕННОГО УРОВНЯ ЖЕЛЕЗА СЫВОРОТКИ С
• ДОСТАТОЧНЫМИ ЗАПАСАМИ его  В РЭС.
• В результате аутоиммунной дизрегуляции Т-клетки  /СД3+/ и моноциты продуцируют цитокины-интерферон-у, фактор некроза опухоли-а /ФНОа/, интерлейкины/ИЛ-1,6,10 /моноциты-макрофаги/.

*  Под влиянием ИЛ6 и липополисахарида повышается синтез в печени острофазового белка гепсидина, ингибирующего абсорбцию в ДПК железа.

*ИФНу- повышает экспрессию на макрофагах  транспортера Fe2 /ферропортина/ ,  стимулирует его захват.ингибируют экспорт.железа. 

*ИЛ10- через трансферрин повышает экспрессию и захват железа моноцитами. 

*ФНОа- через повреждение эритроцитарных мембран стимулирует фагоцитоз и захват состарившихся эритроцитов.

.*ФНОа,ИЛ1,6,10-стимулируют хранение железа на макрофагах.индукцию апоптоза, подавление экспрессии рецепторов к эритропоэтину.

 

 

 

 

 

АНЕМИИ С НАРУШЕНИЕМ  УТИЛИЗАЦИИ ВНУТРИКЛЕТОЧНОГО ЖЕЛЕЗА  ДЛЯ СИНТЕЗА ГЕМОГЛОБИНА (РЕТИКУЛОЦИТОПЕНИЯ  ПРИ ЭРИТРОИДНОЙ ГИПЕРПЛАЗИИ)

 1.   Гемоглобинопатии

Нарушение синтеза гемоглобина  в результате отсутствия одной  или нескольких глобиновых цепей.

2. 2. Сидеробластные анемии

Нарушения эритропоэза, связанные  с дефектом ферментных систем  клеток эритроидного ряда, участвующих  в синтезе порфиринов.

В костном мозге определяется  повышенное количество сидеробластов  – полихроматофильно окрашенных  эритроидных клеток с ядром.

 

 

 

 

 

• Среди гемоглобинопатий наиболее часто встречается талассемия
• ). Вследствие неполноценности молекулы глобина происходит нарушение использования гема для синтеза гемоглобина
• концентрация железа в сыворотке крови нормальная или повышенная, а общая железосвязывающая способность сыворотки снижена. В отличии от других гипохромных анемий при талассемии наблюдаются клинико-лабораторные признаки гемолиза.
• Морфологической особенностью эритроцитов является наличие большого количества мишеневидных эритроцитов. Важное значение может иметь указание на семейные случаи заболевания.

 

 

 

 

 

• b –талассемии:  различают гомозиготную и гетерозиготную формы заболевания.
• При гомозиготных формах первые признаки заболевания проявляются уже в первые 2 года жизни. Характерными являются отставание в развитии, выраженная гипохромная анемия с высоким содержание железа в сыворотке, значительная спленомегалия. Больные редко доживают до взрослого состояния.
• В клинике внутренних болезней наибольшее значение имеет гетерозиготная  -талассемия, протекающая чаще бессимптомно или с умеренно выраженными анемическими проявлениями. Показатели гемоглобина снижены незначительно, до 90-100 г/л. Нередко анемия выявляется при случайных исследованиях крови.

 

 

 

 

 

Основныедифференциально-диагностические признаки гипохромных анемий

 

Железоперераспределительные анемии

 

Талассемии

 

Сидероахрестические анемии

 

ЖДА

 

показатели

 

N / ↓

 

↑ / N

 

↑ / N (редко)

 

↓

 

Сывороточное железо

 

N / ↓

 

↓

 

↓ / N

 

↑

 

ОЖСС

 

↑

 

↑

 

↑ / N

 

↓

 

Сывороточный ферритин

 

N / ↑

 

↑

 

N / ↑

 

N

 

Количество ретикулоцитов

 

может быть

 

часто выражена

 

может быть

 

может быть

 

Мишеневидность эритроцитов

 

 

 

 

Эффект отпрепаратов железа

 

Признаки гипосидер

 

Проба с десферал

 

Непрямой билирубин

 

Количество сидеробласт сидероцитов

 

Содержан протопорфирина в эритроцит

 

Базофильная пунктация эритроцитов 

 

есть

 

есть

 

"-"

 

N

 

↓

 

↑

 

нет

 

нет^**

 

нет

 

"+"

 

N

 

↑

 

↓ / ↑^*

 

есть

 

нет^**

 

нет

 

"+"

 

↑

 

↑

 

↑ / N

 

есть

 

нет

 

нет

 

"+"