АНЕМИИ У ДЕТЕЙ
Кафедра педиатрии лечебного
факультета
Ассистент Сычева Елена
Константиновна
- Анемии широко распространены в детской популяции, наиболее часто – железодефицитная форма.
- По данным ВОЗ (1971), дефицит железа
- имеется у 20% населения планеты.
- В детской популяции распространенность дефицита железа составляет от 17,5% у школьников и до 30–60% у детей раннего возраста.
- С наибольшей частотой анемии у детей отмечаются в период интенсивных процессов окончательной дифференцировки тканей и созревания различных органов и систем, а также формирования центральной нервной системы.
КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ.
I Анемии, возникшие в результате
острой кровопотери.
II Анемии, возникшие в результате
дефицитного эритропоэза.
1. 3а счет нарушения созревания
(в основном микроцитарные):
- нарушение
всасывания и использования железа,
железодефицитные (ЖДА);
- нарушение транспорта железа (атрансферринемия);
- нарушение утилизации железа (талассемии,
сидеробластные анемии);
- нарушение реутилизации железа (анемии
при хронических болезнях (АХБ).
2. За счет
нарушения дифференцировки (в основном
нормоцитарные):
- апластические
(врожденные и приобретенные);
- врожденные дизэритропоэтические.
3. За счет
нарушения пролиферации
(в основном макроцитарные):
- В12-дефицитная
анемия;
- фолиево-дефицитная.
Ш. Анемии, возникшие в результате
повышенной деструкции клеток эритроидного
ряда.
1. Гемолиз,
вызванный внутренними
аномалиями эритроцитов:
- мембранопатии;
- эмбриопатии;
- гемоглобинопатии.
2. Гемолиз,
вызванный внешними (экстрацеллюлярными)
воздействиями:
- аутоиммунные
гемолитические анемии (АИГА);
- травматические анемии;
- - пароксизмальная
ночная гемоглобинурия (ПНГ).
- ЖЕЛЕЗО-
- Содержание в организме -
- до 3-5 мг у взрослого человека.-является обязательной составной частью и незаменимым компонентом различных белков и ферментов.которые обеспечивают клеточный метаболизм.
- 70% железа содержится в гемоглобине-хромопротеиде, состоящим из протеиновой/ глобин/ и простетической /гем/ частей. Простетическая часть-
окрашенный пигмент/протопорфирин/, содержащий железо.
- 5-10% железа находится в миоглобине,ферментах: --- *каталазе, катализирующей окислительно-восстановительные реакции, результатом которых является разложение перекиси водорода с образованием кислорода и воды,
- цитохромах-осуществляющих аэробное обеспечение клеток организма ,перенос в митохондриях и микросомах электронов и/или водорода к молекулярному кислороду,
- пероксидазе, катализирующей реакции окисления веществ с помощью перекиси водорода.
- -0.1%железа содержится в трансферрине
- -около 20%- в ферритине-специфическом белке-депо железа,состоящим из водорастворимого комплекса гидроокиси 3-х валентного железа с апоферритином, находящимся преимущественно в печени,меньше-в плазме и различных клетках организма.
- Гуморальная регуляция эритропоэза осуществляется эритропоэтином, который синтезируется в почках и дополнительно при анемии 10-15%- в печени
ВСАСЫВАНИЕ ЖЕЛЕЗА В ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОМ
ТРАКТЕ
• Захват двухвалентного железа клетками
слизистой оболочки тонкого кишечника
• Окисление двухвалентного
железа в трехвалентное в мембране
микроворсинок клеток слизистой
оболочки тонкого кишечника
• Дальнейшая судьба железа,
содержащегося в микроворсинках
щеточной каймы, зависит от запасов
железа в организме:
- При
избытке железа оно задерживается в эпителиальных
клетках слизистой в соединении с ферритином.
Затем со слущивающимся эпителием удаляется
из организма.
- При
недостатке железа скорость его всасывания увеличивается.
Большая часть железа, не задерживаясь
в слизистой, поступает в кровоток, соединяясь
с трансферрином. Усвоение железа при
его дефиците не увеличивается, так как
абсорбционная поверхность кишечника
не изменяется.
ТРАНСПОРТ ЖЕЛЕЗА В
ОРГАНИЗМЕ
Трансферрин обеспечивает:
- Доставку железа из
желудочно-кишечного тракта к
эритрокариоцитам костного мозга
и в тканевые депо.
- Транспорт железа в
костный мозг из тканевых
депо.
АНТЕНАТАЛЬНЫЕ ПРИЧИНЫ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ
СОСТОЯНИЙ
• Нарушения маточно-плацентарного
кровообращения, плацентарная недостаточность
(токсикозы, угроза прерывания и перенашивание
беременности, гипоксия, обострение соматических
и инфекционных заболеваний).
• Фетоматеринские и фетоплацентарные
кровотечения.
• Синдром фетальной трансфузии
при многоплодной беременности.
• Внутриутробная мелена.
• Недоношенность, многоплодие.
• Глубокий и длительный дефицит
железа в организме беременной.
- Предпосылки дефицита железа в женском организме
- при рациональном питании всасывается не более 2,5мг/сутки
- Общий запас-4-7мг
- потери -0,8-1,0мг/с
- при менструации- до 50мг/с
- во время беременности и лактации теряет 1г железа
- при перманентной беременности потери железа ниже, чем при месячных кровопотерях
- Вывод-для женщин –всасывание 2,5 мг железа недостаточно: рекомендации пересмотра нормативов
ПОСТНАТАЛЬНЫЕ ПРИЧИНЫ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ
СОСТОЯНИЙ
• Недостаточное поступление
железа с пищей (раннее искусственное
вскармливание, использование неадаптированных
молочных смесей, вскармливание коровьим
или козьим молоком; мучной, молочный или
молочно-вегетарианский рацион; несбалансированная
диета, лишенная достаточного содержания
мясных продуктов).
• Повышенные потребности в
железе у детей с ускоренными
темпами роста (недоношенные, дети
с большой массой тела при рождении, дети
с лимфатическим типом конституции, дети
второго полугодия и второго года жизни,
дети пре- и пубертатного возраста).
• Повышенные потери железа из-за
кровотечений различной этиологии; нарушения
кишечного всасывания (наследственные
и приобретенные синдромы мальабсорбции,
хронические заболевания кишечника); обильные
и длительные геморрагические маточные
выделения у части девочек в период становления
менструального цикла в пубертате.
• Нарушение обмена железа
в организме из-за
гормональных изменений (пре- и
пубертатный дисбаланс), нарушение
транспорта железа из-за недостаточной
активности и (или) снижения содержания
трансферрина в организме, токсического
воздействия (отравление свинцом).
- Основные причины дефицита железа в организме:
- кровопотери различного генеза;
- повышенная потребность в железе;
- нарушение усвоения железа;
- врожденный дефицит железа.
- Нарушение транспорта железа вследствие дефицита трансферрина
- нарушения реутилизации
- Патогенез симптомов при железодефицитной анемии обусловлен нарушением оксигенации и гипоксией тканей, а также дефицитом железа в тканях - гипосидеремией, причем симптомы анемии сидеропенического характера появляются раньше, чем гипоксические симптомы, поскольку они обусловлены истощением пула ферментного железа, а количество его значительно меньше, чем содержание железа в гемоглобине. Вместе с тем эти симптомы на фоне ферротерапии
- исчезают раньше, чем симптомы гипок-сического характера.
- длительное течении железодефицитной анемии вызывает системное поражение внутренних органов, в основе которого лежат гемическая и тканевая гипоксия, активация процессов ПОЛ и угнетение антиоксидантной системы, нарушение внутриклеточного метаболизма, а также формирование мембранопатий и синдрома регенераторно-пластической функции.
- Морфологическим проявлением этого процесса являются дистрофия, атрофия и фиброз клеточных и субклеточных структур без воспалительной реакции. Изменения в органах и тканях при железодефицитной анемии дают основание выделить
- анемические висцеропатии как особую форму поражения внутренних органов при дефиците железа.
- При железодефицитных анемиях
- наблюдаются изменения в иммунном статусе больного: понижается содержание Т-лимфоцитов (особенно Т0 и Тс), снижается реакция бласттрансформации на фитогемагглютинины, повышается содержание В-лимфоцитов, однако уровень иммуноглобулинов М, G и А при этом снижается за счет повышенного их катаболизма.
- Дисфункция иммунной системы приводит к снижению резистентности организма, что способствует развитию острых инфекционных заболеваний, хронизации патологических процессов в организме.
- В практическом смысле выделяют стадии дефицита железа:
- Так, первая стадия дефицита железа не сопровождается клиническими проявлениями и ее можно обнаружить лишь при определении количества гемосидерина в макрофагах костного мозга и величины абсорбции радиоактивного железа в ЖКТ.
- Симптомы железодефицитной анемии.
- . Вторую стадию называют стадией латентного дефицита железа;
- она проявляется снижением толерантности к физической нагрузке и повышенной утомляемостью - признаками дефицита железа в тканях в связи с уменьшением количества железосодержащих ферментов. Уровень железа снижается незначительно,.
- однако в периферической крови наблюдаются микроцитоз и гипохромия эритроцитов с уменьшением среднего объема эритроцитов
- (MCV) - mean corpuscular volume), среднего содержания гемоглобина в эритроците (МСН - mean corpuscular hemoglobin) и средней концентрацией гемоглобина в эритроците
- (МСНС - mean corpuscular hemoglobin concentration). Одновременно незначительно снижаются уровень ферритина в сыворотке
- крови и эритроцитах, насыщение трансферрина железом.