Иммундық жүйе

         Зертханалық  тексеруде: В-лимфоциттердің мөлшері қалыпты; Т-лимфоциттердің мөлшері қалыпты, бірақ Т-хелперлер саны азайған. Иммуноглобулиндердің мөлшері, әсіресе IgG  және  IgA  азайған, бірақ 4-айлық жасқа дейін өзінің  IgG түзілісінің төмендеуі,  анасының транспланцентарлы IgG жоғары деңгейімен орынын толтырылуы мүмкін.

         Емі: симптоматикалық, ауыр жағдайларда арнайы иммуноглобулиндермен орынбасушы терапиясын қолдануы мүмкін.

      4. Селективтік IgA тапшылығы

   Статистикасы. Бұл ең көп таралған иммунды тапшылық. 1/300  -   1/700 жиілікпен кездеседі. Алғаш рет 1960 жылы J.Heremans жазған.

      Көп жағдайда аурудың тұқымқуалайтын  көрінісі айқын байқалмайды, өте  сирек жағдайларда IgA жанұялық  жетікіліксіздігі доминанттыға  қарағанда аутосомды-рецессивтік  жолмен тұқымқуалауы жиі байқалады. 

 Патогенезі. IgA тапшылығы, кейбір кезде 18 хромосоманың ақауларымен байланысты болады. IgA басқа иммуноглобулиндерден айырмашылығы, құрамында көміртек және сиал қышқылы бар және димерлен, тримерленген және тетрамерленге айналу қабілеті бар. IgA молекуласының 2түрін ажыратады:

• Сарысулық IgA – әрдайым мономер;
• Секретолық IgA – шырыштың ( сілекей, көз жасы, сүт, асқазан ішек, тыныс және зәр шығару жолдарының шырыштары ) құрама бөлігі ретінде болар алдында ди, три, и тетрамерлер түзеді.

Секреторлық IgA түзілуінде арнайы нәруыз тізбегі – J-тізбегі қатысады. Демек, бұл толық нәруыз жүйесі болып  табылады. Осыдан IgA  патологиясының түрлері дамиды:

• IgA жалпы жетіспеушілігі IgA мономер түзілісінің ақауымен байланысты. Нәтижесінде сарысулық және секреторлық IgA мөлшері төмендеген. Жергілікті және қорғаныс қабілеті бұзылады;
• Секреторлық SlIgA молекуласының пайда болуындағы ақау. Себеп болатын J-тізбегінің болмауы, жергілікті иммунитеттің бұзылысына әкеледі;
• Сарысулық IgA түзілісінің басым болуы, мұнда тек IgA секреторлық түрі бөлінеді және толығымен сарысулық IgA мономері өндірілмейді.

Клиникалық көрінісі. IgA тапшылығының дәрежесіне байланысты және жеке мүшелер мен жүйелердің патологиясы түрінде көрінуі мүмкін. Жиі шырышты қабаттың жұқпалы зақымданулары ретінде кездеседі.

        АІЖ жағынан  – ол созылмалы гастрит, ойық  жаралы және гемморрагиялық колиттер, илеит, стоматиттер. Тыныс алу  мүшелері жағынан – риниттер,синуситтер, бронхиттер, созылмалы түріне тез  айналатын аурулар. Өкпе бронхоэктазаларына  және абцесстеріне ауысатын созылмалы  бронхопневмониялар жиі кездеседі.  Секреторлық IgA мөлшерінің аз  болуы, атопиялық аллергияның  және аутоиммунды аурулардың ( жүйелі  қызыл жегі, ревматоидтық артрит, аутоиммундық тиреотид ) дамуының  күрт жоғарылауымен байланысы  анықталды.

          Таңдаулы  тапшылығы бар адамдарда, әсіресе  сарысулық мономерлі IgA басым  болатын иммундық тапшылықта  клиникалық көріністер байқалмайды.

          Зертханалық тексеруде: осындай науқастардың шеткі қанында Т-және В-лимфоциттердің жалпы саны қалыпты екені көрсетіледі. Сарысулық және секреторлық IgA деңгейә күрт төмендеген, ал  IgM және IgG  мөлшері қалыпты деңгейде орналасқан. Кейбір науқастарда ( атопиялық аллергияның көрінісі бар )  IgE деңгейі жоғары болуы мүмкін.

           Емі: симптоматикалық. Иммуноглобулиндермен орынбасушы терапиясын қолдану кезінде абай болу қажет, себебі қайта енгізген кезде, IgG және  IgM  кластарына жататын антииммуноглобулиндер өнімдерінің көп болуына байланысты, анафилаксиялық шоктың пайда болуы туады.

        

         

 

 

Қорытынды бөлім

«В-лимфоциттер  жүйесіндегі өзгерістермен байланысты иммунды тапшылықты аурулар» тақырыбында  жазылған өз жұмысымды қорытындылау барысында негізгі нүктені гуморалды иммунитет жүйесіне қойғым келіп отыр. Ол антигендерге қарсы антидене синтездеу қызметін атқаратын арнайы жүйесі болып табылады. Оның функционалдық белсенділігі иммунитеттің Т-жүйесі және мононуклеарлы фагоциттер жүйесімен тығыз қарым қатынасуына байланысты болады.

 Гуморалды  иммунитет жүйесінің негізгі  жасушалары антидене синтезіне  жауапты В-лимфоциттер екеніне  нақты тоқталдым. Тақырымның өзектілігіде  осы иммундық жүйенің қалыпты  иммундық жауап тудыра алмауымен,  иммунды тапшылық жағдайлары. Мен  иммунды жүйенің қызметтерінің  бұзылыстарын ағзадағы басқа  да жүйелердің бұзылысы сияқты  деп ой түйдім. Сол себептен  де осы жүйеге тән әр түрлі  аурулар дамиды сипатталатын. Осы  тақырыптағы жұмысымды жасау  барысында клиникада көп кездесетін, статистика бойынша кең таралған  ауруларды қарастырдым.

анықталады.

       Қазіргі уақытта, гуморалды иммунитет  жүйенің бұзылысынан пайда болатын  иммунды тапшылықтың көптеген  түрлерінің ерте диагностикасы  және емі науқастардың өмір  сүру шарты болып табылады. Жиі  өз уақытында дұрыс диагноз  қоймай және қолайлы ем жүргізбесе, науқастардың өлім қауіптілігі  жоғары болады. Жалпы адамзаттың  аурушаңдылығын , өлім деңгейі мен  мүгедектікті төмендету үшін  дер кезінде зерттелуіне, емделуіне  және алдын алуға көп мән  берілу керек деген ой ұсынамын.

 

 

 

Жоспар

I.Кіріспе................................................................................................................2

II.Негізгі бөлім.....................................................................................................3

2.1 Иммунды  тапшылық жағдайы ....................................................................4

2.1.Этиологиясы..................................................................................................5

2.1.Патогенезі.......................................................................................................6

2.1.Патофизиологиялық  емдеу  ұстанымдары.................................................8

III.Қорытынды бөлім...........................................................................................

IV.Қолданылған  әдебиеттер тізімі.....................................................................

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Қолданылған әдебиеттер тізімі

1. Шортанбаев А.А., Кожанова С.В.  «Жалпы иммунология», Алматы, 2008
2. К.А. Жуманбаев «Клиникалык иммунология жэне аллергология», Караганды, 2008
3. Мухамбетова С.Г., Каракушикова А.С., Кожанова С.В., Садвакасова Г.С., Балпанова Г.Т. «Иммунды статусқа баға берудің қазіргі әдістері», Алматы, 2005
4. Ройт А.  «Иммунология», Москва, 2007
5. Балпанова Г.Т. «Трансплантациялық иммунитет», Алматы, 2002
6. Федосеев Г.Б.  «Аллергология», Санкт-Петербург, 2007
7. Әділман Нұрмұхамбетұлы.Патофизиология,Алматы 2011ж.700б.
8. Рамазанова Б.А., Құдайбергенұлы Қ., Котова А.Л. ж.б. Медициналық микробиология. Алматы.2010ж.683б.
9. Струков А.И., Серов В.В. «Патологиялық анатомия» 

Караганды2005ж.351б

 

 

 

 

 

 

 

 

                          

 

 

«Астана Медицина Университеті» АҚ

В. Г. Корпачев атындағы патологиялық физиология кафедрасы

                           

    

СӨЖ

 

Тақырыбы: В-лимфоциттер жүйесіндегі өзгерістермен байланысты иммунды тапшылықты аурулар

 

 

 

 

 

                                                               Орындаған: Барлыбай Б.Н.

                                                               Қабылдаған: Ерментаева Л.Н.

                              Тобы: 219 ЖМ

 

 

 

2013 жыл