Нормативы красной крови

• наследуется по доминантному типу,
• характеризуется длительным течением, часто единственным клиническим симптомом в виде желтухи,
• Провоцируют болезнь переохлаждение, переутомление или интеркурентные инфекции.
• При массивном гемолизе эритроцитов в РЭС (селезенке) развиваются спленомегалия, желтуха с уробилинемией и уробилинурией.
• Гематологическая картина: микросфероцитоз, ретикулоцитоз, пониженная осмотическая резистентность Эр.
• Патогенез: наследственный дефект обмена АТФ кислоты в Эр, замедление ресинтеза АТФ ® уменьшение энергетического потенциала Эр и перераспределение электролитов ® эритроциты теряют ионы К, в них поступают Na и H2O ® сферическая шаровидная форма ® разрушение. Продолжительность жизни эритроцитов уменьшается до 14-8 дней.

 

Энзимопатии

• Глюкозо-6 фосфатдегидрогеназо-дефицитная (Г-6-ФД) анемия  наступает из-за недостаточного количества г-6-ф-дегидрогеназы и нарушения пентозно-фосфатного цикла, не восстанавливается глютатион ® повышение проницаемости мембраны эритроцитов для ионов  Na ® набухание и внутрисосудистый гемолиз.
• Анемия наследуется по доминатному типу, сцепленному с Х-х ромосомой.
• Этиология: Основными лекарственными препаратами, вызывающими гемолиз Эр при недостаточности Г-6-ФД являются препараты хинолинового ряда, сульфаниламиды, аналгетики, витамин К.

 

Талассемия,

• или болезнь Кули, мишеневидноклеточная анемия, средиземноморская болезнь имеет место при наследственном нарушении a и b-цепочек молекулы Нв. У плода НвF (фетальный), у взрослого НвA. При  a-талассемии  выключается синтез a-цепей и не образуется НвА. Зато избыточный синтез b-цепей и возникает НвН, который откладывается в Эр в виде базофильной пунктации. Избыточно образуются g-цепи фетального Нв.
• При нарушении синтеза b-цепей прекращается образование НвА, и избыточно образуются НвF и НвА2.
• Также наследуются по доминантному типу. Регенеративные изменения в эритроцитах приводят к появлению мишеневидных Эр с центральным расположением Нв. Продолжительность жизни Эр уменьшается до 30 дней, усиливается разрушение в селезенке и мононуклеарных фагоцитах. Выраженная эритробластная реакция к.м.® в крови увеличивается количество эритробластов.

 

Приобретенные гемолитические анемии

• - гемолитическая болезнь новорожденных,
• - при переливании несовместимой крови,
• - токсические при отравлении гемолитическими ядами и некоторых инфекционных болезнях (малярия).
• Токсические гемолитические анемии - острые формы могут возникнуть при отравлении грибным и змеиными ядами, свинцом, фенилгидрозином и мышьяковистым ангидридом.
• Эр не восстанавливаются из-за сниженной регенераторной способности костного мозга. Нарушение гемоглобинооб-разования приводит к гипохромии. Коагулирующий эффект свинца - базофильная пунктация Эр. Неусвоение железа ведет к повышению его концентрации в плазме и появлению сидеробластов (клетки с не утилизированными гранулами железа).
• Гематологическая картина: эритробластический тип, нормо- или гипохромная анемия, падение числа Эр и количества Нв, пойкилоцитоз, анизоцитоз.

 

Гемостаз  – это биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны , сохранение жидкого состояния крови, а с другой- предупреждение и остановку кровотечений путём поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних.

-1.Плазменные факторы свёртывания                          В плазме крови имеется 15 факторов свёртывания крови

-2.Клеточные факторы свёртывания.             Тромбоциты участвуют во всех фазах гемостатического процесса. Также выявлены эритроцитарные, лейкоцитарные факторы свёртывания

-3.Сосудистый компонент - повреждение сосудистой стенки приводит к высвобождению активной тромбопластической субстанции.

4.Антикоагулянтная  система:

• первичные антикоагулянты-антитромбин III, гепарин, протеинС, протеин S,тромбомодулин и др.
• вторичные антикоагулянты-образуются в процессе свертывания крови и фибринолиза- антитромбин I, продукты деградации фибрина (ПДФ), активные факторы свертывания крови)

5.Фибринолитическая  :

• система плазминоген-плазмин,
• урокиназа, стрептокиназа)

Виды гемостаза

• 1. Сосудисто-тромбоцитарный (первичный)- Тромбоциты - 180-320 тыс. в 1мкл.

Функции: 

• 1. участие в первичном гемостазе
• 2. трофическая

Стадии

• 1. Адгезия тромбоцитов
• 2. Агрегация
• 3. Реакция освобождения
• 4. Ретракция сгустка

 
 

2.Коагуляционный (вторичный) Международная номенклатура факторов свертывания крови 

• I. Фибриноген 
• II. Протромбин 
• III. Тромбопластин 
• IV. Ионы Са++ 
• V. проакцелерин 
• VII. Проконвертин 
• VIII.Антигемофильный глобулин А
• IX. Кристмас-фактор-антигемофильный фактор В 
• X. фактор Стюарта-Прауэра 
• XI.плазменный предшественник тромбопластина 
• XII. фактор Хагеманна 
• XIII.  Фибринстабилизирующий фактор. 
• X IV. Фиджеральда
• XV. Флетчера

Стадии

            1. Формирование активной протром-биназы (внешний и внутренний пути)

      2.Тромбинообразование

      3.Фибринообразование

Типовые формы нарушения  гемостаза

1. Гипокоагуляция

2. Гиперкоагуляция

3. ДВС-смешанные  нарушения

Гипокоагуляция

     Геморрагический диатез- состояние повышенной кровоточивости, объединяющий группу заболеваний по их ведущему симптому

1.   Коагулопатии:

• Гемофилия А,В,С
• недостаток факторов V,III,X,XIII

2.   Нарушение мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы

• Тромбоцитопении ( ИТП, симптоматические)
• Тромбоцитопатии

3.    Нарушение сосудистой системы:

• Геморрагический васкулит
• Болезнь Рандю-Ослера.

Гемофилия-врождённая коагулопатия, характеризующаяся дефицитом  факторов:

•    VIII (гемофилия А)
•    IX   (гемофилия В, болезнь Кристмаса)
•    XI   (гемофилия С).

Клиника

• Повышенная кровоточивость появляется с первых месяцев жизни ребёнка
• Кровоточивость появляется на фоне травм: порезы, ушибы, различные вмещательства
• Возникают глубокие кровоизлияния, обильные кровотечения на месте травмы, кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к развитию контрактуре и анкилозу суставов (часто коленные и голеностопные), опасные массивные межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, гуматурия.

 

Идиопатическая  тромбоцито-пеническая пурпура ( ИТП)- это заболе-вание, характеризующееся уменьшением количества тромбоцитов менее150х10*9/л. 

• Основной причиной кровоточивости является тромбоцитопения. Причины тромбоцитопении:

1.Угнетающее  действие селезенки на образование  тромбоцитов - в пунктате костного  мозга обнаруживаются недеятельные  мегакариоциты. 

. Ускоренное  разрушение тромбоцитов в селезенке - продолжительность жизни тромбоцитов несколько часов вместо 7-10 дней

3. При  наследственных тромбоцито-пениях  дефекты структуры мембраны, нарушение  в них энерге-тических процессов  приводит к  быстрому разрушению 

4. При  приобретенной ИТП –выраба-тываются в селезенке антитром-боцитарные антитела- IgG.

Течение заболевания

• Хроническое, рецидивирующее
• Острое (гаптеновое)

       Вирусная инфекция или отдельные  лекарственные средства (сульфаниламиды, бутадион, хинин) играют роль гаптена,  связанного с тромбоцитом. Образующиеся антитела обуславливают разрушение тромбо-цитов и возникновение повышенной кровоточивости.

Клиническая картина проявляется при уровне тромбоцитов ниже 100х10*9/л. При уровне  тромбоцитов ниже 50х10*9/л могут  возникать жизненно-опасные кровотечения

• Мелкоточечные подкожные кровоизлияния – петехии, экхимозы, расположены несимметрично
• Кровотечения из слизистых оболочек: десневые, носовые кровотечения
• Кровотечения из ЖКТ
• Гематурия
• Кровохарканье
• Кровоизлияния на местах инъекций
• Длительные кровотечения после экстракции зубов
• Постгеморрагическая анемия.

 

Тромбоцитопатии- это заболевания, при котором нарушены качественные и функциональные свойства – адгезия и агрегация тромбоцитов, приводящие к нарушению гемостаза. При тромбоцитопатиях количество тромбоцитов в пределах нормы.

Среди геморрагических диатезов встречается  в 36% случаев.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)- множественный микротром-боваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

Этиология.

1. Вирусная или бактериальная инфекция
2. Прививки
3. Медикаментозные препараты
4. Паразитарные инвазии
5. холод.

Патогенез.

Геморрагический васкулит относится к иммунокомплексным  болезням, так как обусловлено  повреждающим действием низкомолекулярных  иммунных комплексов (ИК). При их образовании  наблюдается преобладание антигена. ИК и активируемый ими комплемент вызывают микротромбоваскулиты с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции.

Гиперкоагуляция

• Повышение свертывания крови проявляется локальным (тромбоз) или генерализованным внутрисосудистым свертыванием крови, в основе чего лежит нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза.
• Тромбоз- это прижизненный процесс образования в просвете кровеносных сосудов плотных масс, состоящих из форменных элементов крови и фибрина, фиксированных к эндотелию сосудов и препятствующих движению крови по сосудам.
• может быть обусловлена:
• повышением функциональной активности системы свертывания крови за счет увеличенного поступления в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови;
• увеличением в крови содержания тромбоцитов (б.Вакеза);
• снижением антитромботических свойств сосудистой стенки;
• уменьшением активности противосвертывающей системы крови;
• ослаблением фибринолиза.