РАССЕЯНЫЙ СКЛЕРОЗ (РС)

 

РС - это хроническое аутоиммунное заболевание ЦНС с прогрессирующе- ремитирующим течением. Вариабельностью неврологических симптомов, преимущественно поражает лиц молодого возраста.

Занимает 4 место после ОНМК(острое нарушение  мозгового кровообращения), эпилепсии  и паркинсонизма. 

Этиология:

1. генетические факторы( часто в семьях больных РС, предрасположенных к развитию заболевания).Вероятность возникновения РС у монозиготных близнецов 30%, у гетерозиготных 4%. В развитии РС участвует минимум 2 гена( 2, 6, 7, 14, 18 хромосомы). Гаплотип DR 2.
2. внешние факторы( токсические, географические- состав почвы и воды, социальные- стрессы и особенности быта, диетические- копченое мясо и копченая колбаса, инфекционные агенты: вирус кори, ретровирусы, вирус герпеса, вирус краснухи, вирус гриппа, вирус Эпштейн-Барра, вирус caninae distemper( при контакте с собаками , особенно со щенками). Инф. агенты: вирус длительно персистирует в ткани мозга, интегрируясь в геном клетки, изменяя биохимические и антигенные свойства миелина. Антигенные детерминанты могут быть сходны с основным белком миелином( молекулярная мимикрия).

 

Эпидемиология:

Зона высокого риска > 50 случаев на 100 тыс населения

Зона среднего риска 10-50 случаев на 100 тыс населения

Зона низкого  риска

    РС частота заболевания снижается  при движении с севера на  юг и с запада на восток

    60% больных в возрасте от 18 до 45 лет

    В РФ болеют 200 тыс, в мире  около 2 млн. 

Патогенез:

1. активация анергичных аутореактивных Т-кл(CD4 +) к антигенам миелина
2. проникновение CD4+ Т-кл в ЦНС посредством увеличения молекулярной адгезии
3. активация астроглии и микроглии
4. выработка провосполительных цитокинов и хемокинов
5. увеличение миграции иммунокомпетентных клеток в очаг воспаления
6. формирование очага демиелинизации( бляшки)

В очаге  воспаления клетки секретируют активные молекулы: цитокины, АТ, азотные и  кислородные радикалы, протеазы. Повреждение  олигодендроцитов и миелина, появление  новых аутоантигенов=> выработка антител. Прогрессирование аутоиммунного процесса. Многоочаговый демиелинизирующий процесс. Нарушение проведения нервных импульсов.  
 
 
 
 
 

Патоморфология:

1. Сочетание демиелинизации и ремиелинизации на ранних стадиях.
2. При повторном обострении- бляшка увеличивается, и появляются новые очаги. Очаги формируются преимущественно в пери- и суправентрикулярном пространстве, в мозолистом теле, стволе, мозжечке, шейно- грудном отделе,корешках.

 

При длительном течении  РС:

- гибель  аксонов( появление стойких неврологических  симптомов) 

- повреждение  серого вещества головного мозга

- диффузные  изменения в виде атрофии и  глиоза белого вещества 

Симптомы:

1. поражение пирамидного пути( слабость, утомляемость одной или более конечности) 17-48%
2. нарушение зрительных нервов( снижение остроты зрения на 1 глазу, "туман" или темное пятноперед глазом) 25-45%
3. нарушение чувствительности ( чувство онемения, стягивания, ползания мурашек в конечностях) 25-35%
4. стволовые и мозжечковые симптомы(головокружение, тошнота, удвоение изображения, шаткость походки) 15-25%
5. нарушение тазовых функций( императивные позывы или задержка мочеиспускания) 3-11%

 

Формы РС:

- цереброспинальная

-спинальная

-церебральная( нет очагов на уровне спинного  мозга)

-оптическая( рецидивирующее поражение зрительного  нерва) 

1.симптомы  поражения пирамидного пути 91% ( выпадение  брюшных рефлексов)

2.нарушение  координации 80,5% (головокружение, нарушение  походки, тяжелая атаксия, нарушение  речи- скандированная речь, нистагм)

3.нарушение  чувствительности 71,0% (проводниковая-  онемение, парестезии по гемитипу, периферические типы встречаются редко)

4.нарушение  черепной иннервации 70,0% ( чаще глазодвигательных  нервов- диплопия, нистагм, косоглазие, ограничение движения глазных  яблок; поражение лицевого нерва-  бульбарный синдром( поражение  ІХ, Х, ХІІ пар черепных нервов)- нарушение глотания, дыхания, речи)

5.нарушение  тазовых функций 61,5% ( недержание  мочи и кала, импотенция)

6.нарушение  зрительных нервов 46,0% ( атрофия,  снижение остроты зрения, слепота,  выпадение участков зрения)

7.нейропсихологические  нарушения 41,0% (эйфория, депрессия)

    Нарушение когнитивной функции

Триада  Шейнберга:

1. недержание мочи
2. запоры
3. имптоенция

   

Пентада Марбурга:

1. центральный парез
2. отсутствие брюшных рефлексов
3. наличие ремиссий
4. преходящее двоение
5. битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов

Триада  Шарко:

1. нистагм
2. интенционное дрожание
3. скандированная речь

 

Специфические синдромы РС:

А) синдром "клинической диссоциации"( снижение силы, увеличение патологических рефлексов,а  тонус низкий)

Б)синдром "непостоянства клинических симптомов"( тест горячей ванны: при перегревании ухудшается проведение по миелиновым волокнам( плохо себя чувстует) 

Обострение - появление новых симптомов и усиление старых, которые длчтся не менее суток. 2 обострение- должны поражаться разные области ЦНС, длиться не менее 24 ч или разделены интервалами не менее 1 месяца.  

Диагностика РС:

Иммунологические  методы диагностики:

- повышение  уровня гамма-глобулинов с СМЖ

-выявление  амниоклональных IgG в СМЖ

-повышение  основного белка миелина в  СМЖ более 9 мг/мл

Оценка характера  течения: исследование лимфоцтов, цитокинов, острофазовых показателей

МРТ: выявление  очагов демиелинизации 

Варианты  течения РС:

1. ремитирующее( 75-80% в начале РС)
2. первично-проградиентное ( 10%)
3. вторично-проградиентное
4. прогрессирующее с обострением( 6%)

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Дифференциальная  диагностика РС:

 
 

 

Лечение РС:

1. Лечение обострнеий
2. Предупреждение и профилактика обострений
3. симптоматическая терапия

Лечение обострений:

1. иммунодепрессивная терапия( кортикостероиды, АКТГ)
2. плазмоферез
3. цитостатики( азатиоприн, метотрексат, митоксантрон, циклофосфамид, кладрибин)
4. средства, улучшающие трофику ЦНС( антиоксиданты, ангиопртекторы, антиагреганты, ингибиторы протеолитических ферментов)

Профилактика  обострений:

1. интерфероновые препараты( противовоспалительные цитокины)
2. препараты, стимулирующие выработку интерферона
3. активаторы иммуногенных механизмов иммуномодуляции( колаксон)
4. новые экспериментальные методы лечения( Ig, энзимотерапия, трансплантация костного мозга, Т-кл)

Симптоматическая  терапия:

- коррекция чувствительных  нарушений( витамины группы В,  карбамазепин…)

- устранение патологической  утомляемости( амантадин, семакс, глицин)

- нормализация мочеиспускания( оксибутин, детрузол, электро- и  магнитостимуляция)

-нормализация тонуса  мышц( мидокалм, сирдануд)

- устранение головокружения( бетасерк, драмицин) 

Экспертиза  трудоспособности:

1. облегченные условия труда
2. обязательная госпитализация в стационар при обострении
3. решение вопроса о группе инвалидности при развитии стойкого неврологического дефицита

Острый  рассеянный энцефаломиелит

 

-это острое  аутоиммунное  демиелинизирующее  заболевание.

Входные ворота- дыхательные  пути, ЖКТ

Периневрально, гематогенно=> в ЦНС 

Диагноз:

1. исследование ликвора( лимфоцитарный плеоцитоз, повышение белка)
2. МРТ: Мультифокальные изменения в белом веществе

 

Течение:

- острый период 2-4 нед( реже 1-2 мес)

- восстановительный  период 6 мес- 3 года

- резидуальные  явления у 50- 70% больных

-летальность острых  форм 10-30% 

Лечение:

- кортикостероиды

- АКТГ

- плазмоферез

- циклофосфамид

- противовирусные  препараты и а/б терапия

-симптоматическая  терапия 

Экспертиза  трудоспособности:

1. острый период( 1,5-4 мес) нетрудоспособность
2. стойкая утрата трудоспособности- развитие грубых парезов с нарушением функции тазовых органов, бульбарных нарушений, потери зрения ( І/ІІ группа инвалидности).

 
 
 

Лекции  набраны по материалам Рыбачковой М.М., Парыгиной Е.Д.

Набрано: Парыгина Е.Д.

Рецензирование: Костюченко М.К.

7 группа; 4 курс; лечебный  факультет. 2008 год.