Гемолиз эритроцитов

 

Гемаглобинопатии

Серповидно-клеточная анемия

Заболевание проявляется с детства, характеризуется  частыми гемолитическими кризами  и хронической анемией. Наблюдаются  увеличение печени и селезенки, лихорадка, часто тромбозы с инфарктами внутренних органов, особенно в селезенке и  почках. Часто гематурия может  быть настолько тяжелой, что становится ведущим клиническим симптомом. В желчных путях в результате избытка билирубина образуются камни.

Талессемия

При гомозиготной большой -талассемии болезнь проявляется уже к концу первого года жизни и приводит к физическому и психическому инфантилизму. Отмечаются сплено- и гепатомегалия, истощение. Развиваются костные изменения, связанные с усилением активности и гиперплазией костного мозга, - "башенный" череп, макроцефалия, широко расставленные узкие глазные щели (монголоидность).

При малой  гетерозиготной форме талассемии клинические  проявления болезни значительно  легче, однако морфологическая картина  крови более разнообразна. Преобладают  гипохромные микроциты, встречаются мишеневидные и базофильно-зернистые эритроциты. Повышена осмотическая стойкость эритроцитов. В ряде случаев клинико-гематологическая картина напоминает железодефицитную анемию.

Минимальная форма талассемии клинически не выявляется.

Приобретённые

Разрушением эритроцитов паразитом. Клиника.

В типичных случаях малярия начинается потрясающим  ознобом, продолжающимся около 2 ч. Быстро поднимается температура тела и  через 1,5—2 ч достигает 41°С. Больной ощущает учащенное сердцебиение, мышечные, суставные боли, головную боль. Иногда бывают тошнота, рвота. После прекращения озноба больной ощущает чувство жары и сбрасывает с себя все, чем был укрыт. Он испытывает мучительную жажду. При осмотре обращают на себя внимание красное лицо, горячая на ощупь кожа, частый пульс. Затем температура тела критически падает до 35,5—36 °С, что сопровождается обильным потом.

При повторных  приступах обнаруживаются изменения  в различных органах. 
 
Увеличивается селезенка. При первых приступах она мягкая, нередко болезненная, затем становится плотной. Без надлежащего лечения при частых рецидивах селезенка может достигать огромных размеров. Она занимает всю левую половину живота. 
 
Увеличение печени и некоторое ее уплотнение — почти постоянное явление при малярии. Край печени спускается ниже реберной дуги, несколько закруглен и уплотнен, болезнен. Появляется желтушность кожных покровов и склер. Эти изменения со стороны печени дают основания называть малярийное поражение печени гепатитом. По мере повторения приступов лихорадки у больных вследствие разрушения плазмодиями красных кровяных телец и нарушения работы печени и селезенки развивается анемия. Малярийные анемии принадлежат, главным образом, к типу гемолитических. Количество эритроцитов падает до 2 Т/л, цветовой показатель — 0,7—0,8, диаметр эритроцитов увеличен, значительно ускорена СОЭ — до 40—60 мм в час. ии может привести к последующему развитию цирроза.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы — Микели болезнь). Симптомы.

При классической форме гемолиз происходит в то время, когда больной спит (ночная гемоглобинурия), что может быть обусловлено небольшим снижением  ночью рН крови. Однако гемоглобинурия наблюдается только примерно у 25% больных, причем, у многих не в ночное время. В большинстве случаев заболевание проявляется симптомами анемии. Гемолитические вспышки могут возникать после инфекции, тяжелой физической нагрузки, хирургического вмешательства, менструации, переливания крови и введения препаратов железа с терапевтической целью. Часто гемолиз сопровождается болями в костях и мышцах, недомоганием и лихорадкой. Характерны такие признаки, как бледность, желтушность, бронзовая окраска кожи и умеренная спленомегалия. Многие пациенты жалуются на затрудненное или болезненное глотание, часто возникают спонтанный внутрисосудистый гемолиз и инфекции.

Иммунный гемолиз

Клиническая картина характеризуется анемией, высоким ретикулоцитозом и непрямой гипербилирубинемией, сочетающимися с тромбоцитопенией, т. е. симптомами, свойственными аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуре. Болезнь начинается постепенно с болей в суставах и животе, повышенной температуры. 
Потом появляются слабость, одышка, экхимозы (обширные кровоизлияния в кожу или слизистые оболочки) и петехии (точечные 
кровоизлияния) на коже, кровоизлияния в слизистую рта, конъюнктиву, отмечаются носовые и маточные кровотечения. Геморрагический синдром предшествует появлению клинических и лабораторных признаков иммунного гемолиза (разрушение эритроцитов). Иногда анемия и тромбоцитопения появляются одновременно. Тромбоцитопения может развиться через несколько лет после удаления селезенки, произведенного по поводу аутоиммунной гемолитической анемии.

Методы лечения

Мембранопатии

Лечение не требуется при аномалии; при эллиптоцитарной гемолитической анемии спленэктомия столь же эффективна, как и при микросфероцитозе

Лечение не требуется, если стоматоцитоз выявляется как бессимптомная аномалия. При тяжелых кризах, с постоянно низким уровнем гемоглобина, выраженной желтухе, склонности к образованию камней рекомендуется спленэктомия. Состояние .больных после спленэктомии значительно улучшается, у большинства повышается уровень гемоглобина, однако признаки повышенного гемолиза чаще всего остаются.

 

Энзимопатии

Лица с  ферментом Г-6-ФД практически здоровы и при соблюдении профилактических мер могут быть здоровыми в течение всей жизни. Хронические формы болезни обычно нетяжелые, и работоспособность больных, как правило, не страдает. Прогноз при острых гемолитических кризах зависит от быстроты отмены лекарственного препарата, вызвавшего криз, возраста больного и состояния его сердечно-сосудистой системы. 
 
Лечение больных с гемолитическим кризом следует начинать с отмены препаратов, вызывающих гемолиз, и назначения антиоксидантной терапии (аевита, эревита внутримышечно) для нейтрализации их окисляющего влияния. При разной степени анемии производят гемотрансфузии.

Гемаглобинопатии

Радикальным терапевтическим подходом при лечении  наследственных гемоглобинопатий, как и других видов наследственной патологии, явилось бы устранение генетического дефекта в молекуле ДНК. К сожалению, в настоящее время этот подход практически неосуществим, его перспективы связаны с будущим развитием генной инженерии. Современный комплекс лечебно-профилактических мер напрален на поддержание компенсированного состояния у носителей молекулярного дефекта.

Лечение только симптоматическое. При гемолитических кризах и значительной анемии показаны трансфузии эритроцитной массы, отмытых эритроцитов, препарат "Эревит", при тромбозах - антикоагулянты, при инфекциях - антибиотики, гамма-глобулин.

Приобретённые

Малярия.

Клиническое лечение при острых проявлениях  и паразитоносительстве направлено на прекращение размножения паразитов в эритроцитах. С этой целью назначают кровяные шизонтоциды (хлорохин, мефлохин, хинин и др.). Если заражение произошло в зоне, где нет лекарственной устойчивости малярийных плазмодиев к хлорохину, назначают делагил. Если заражение произошло в зоне распространения хлорохинустойчивых штаммов falciparum, назначают хинин или мефлохин. При тяжелом течении тропической малярии лечение начинают с внутривенного введения хинина.

. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы — Микели болезнь)

Лечение симптоматическое, поскольку специфической терапии не существует. Основным методом терапии больных пароксизмальной ночной гемоглобинурией являются трансфузии отмытых (не менее 5 раз) или размороженных эритроцитов, которые, как правило, хорошо переносятся больными в течение длительного времени и не вызывают изосенсибилизации. Переливания свежезаготовленной цельной крови или эритроцитной массы сроком хранения менее, 7 дней противопоказаны из-за возможности усиления гемолиза, развития кризов гемоглобинурии вследствие присутствия в этих трансфузионных средах лейкоцитов, что приводит к образованию антилейкоцитарных антител и активации комплемента.

Методы лечения иммунного гемолизаПрименяют глюкокортикоидные гормоны, при отсутствии эффекта показано удаление селезенки. Если это не дает ожидаемого результата, назначают цитостатики (азатиоприн, циклофосфан, винкристин) совместно с глюкокортикоидами. При тяжелой анемии показаны трансфузии эритроцитарной массы. Переливание тромбоцитарной массы неэффективно.

Список литературы

Бородулин В.И., Ланцман М.Н. Справочник: Болезни. Синдромы. Симптомы, 2009 г.

Алексеев  Г.А. и Берлинер Г.Б. Гемоглобинурии, М.,1972

Идельсон Л.И. и др. Гемолитические анемии, М., 1975;

Файнштейн Ф.Э. и др. Болезни системы крови, Ташкент, 1987.

.Лолор-младший, Т.Фишер, Д.Адельман "Клиническая иммунология и аллергология" (пер. с англ.),

Генетика  в гематологии, под ред. И. А. Кассирского, Л., 1967.

Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева,  М., 1985;

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Приложение

Электронная микрофотография гемолиза эритроцитов  и образование их “теней”1 –  дискоцит, 2 – эхиноцит, 3 – “тени” (оболочки) эритроцитов.