Кафедра факультетской и поликлинической терапии на базе 1ой градской больницы Нижнего Новгорода им. Пятницкого. 
 
 
 
 
 
 
 

Болезнь Бехтерева.

Реферат. 
 

Автор: студент VI курса лечебного факультета 53 группы

Катков Андрей Николаевич. 
 
 
 
 

 
 
 

НГМА

2001. 

 Болезнь Штрюмпеля-Мари-Бехтерева- анкилозирующий спондилоартрит- хроническое воспалительное анкилозирующее заболевание суставов осевого скелета (межпозвоночных, ребернопозвоночных, крестцово-подвздошных), относящееся к группе серонегативных спондилоартритов.

  

 Встречаемость 2:1000 населения, мужчины болеют в 3-4 раза чаще. Заболевание начинается в возрасте 15- 30 лет, а после 50 болезнь развивается редко. 

 Этиология неизвестна. Имеет значение наследственная предрасположенность, генетическим маркером которой является HLA B₂₇ антиген, он встречается у 90-95% больных, у 20- 30% их родственников и только в 7-8% в популяции. Ген болезни сцеплен HLA B₂₇ антигеном. 

 Патогенез.

 Рецепторная теория. Суть ее в том, что HLA B₂₇ антиген, является рецептором для повреждающего фактора, например, бактериального антигена. Комплекс фактор-рецептор запускает процесс продукции цитотоксических Т-лимфоцитов, которые начинают уничтожать ткани, где присутствует антиген.

 Теория молекулярной мимикрии объясняет патогенез следующим образом. Повреждающий фактор в комплексе с HLA имеет сходство с HLA B₂₇ антигеном и таким образом распознается цитотоксическими Т-лимфоцитами либо снижает иммунный ответ на вызывающий болезнь пептид (феномен иммунной толерантности).

 Патоморфология болезни заключается в появлении воспалительных энтезопатий, воспаление костей, образующих сустав (остит), а также синовит. 

 Клиника зависит от стадии болезни.

1. Начальная стадия. Небольшое ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника или пораженных суставах вследствие болевого синдрома. Рентгенологические изменения могут отсутствовать или имеются нечеткости поверхностей крестцово-подвздошных суставов, очаги субхондрального склероза и остеопороза, расширение или сужение суставных щелей.
2. Стадия умеренных повреждений. Умеренное ограничение движения в позвоночнике или переферических суставах в результате развития воспаления или контрактур. Выявляется сужение крестцово-подвздошных щелей или частичное анкилозирование указанных суставов, сужение межпозвонковых суставных щелей или признаки анкилоза истинных суставов позвоночника.
3. Поздняя стадия. Значительное ограничение движений в позвоночнике или крупных суставов вследствие развития анкилоза. Костный анкилоз крестцово-подвздошных суставов, межпозвонковых, реберно-позвонковых с оссификацией связок.

 Также на ранней стадии в 25-30% случаев может развиваться увеит, ирит, иридоциклит. Положительны симптомы Кушлевского и Макарова; энтезопатии, бурситы. Для поздней стадии нарушения осанки, атрофия мышц. Нарушения дыхания. Поражения сердечно-сосудистой системы- аортит, недостаточность клапанов аорты, кардиты, нарушения атрио-вентрикулярной проводимости. Перферические суставы вовлекаются в 10-15% случаев, чаще при большой длительности болезни. У 20-25% больных артриты проходят бесследно. В легких на поздней стадии фиброз верхушек. В 5% случаев имеется амилоидоз почек или IgA-нефропатия, но без выраженой гематурии. 

 При болезни Бехтерева выделяют следующие клинические варианты: 

 Центральная форма- поражение только суставов позвоночника и крестцово-подвздошного сочленения.

 Ризомиелическая форма- поражение как позвоночника, так и плечевых и тазобедреных суставов.

 Периферическая форма- поражение и периферических суставов и позвоночника, одновременно или друг за другом.

 РА-подобная форма- без клинических признаков поражения позвоночника.

 Септический вариант- острое начало с лихорадкой множественными мио и артралгиями. 

 По течению выделяют:

1. Медленно прогрессирующий вариант.
2. Медленно прогрессирующий вариант с периодами обострения.
3. Быстропрогрессирующий вариант.

 

 Помимо вышеприведенной классификации широко распространена классификация, которую предложил В. И. Чепой в 1978 году. Он делит болезнь также по степени активности: минимальная, умеренная, выраженная. И по степени функциональной недостаточности: 

1. Изменение физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности позвоночника и суставов.
2. Значительное ограничение подвижности позвоночника и суставов, больной должен менять профессию.
3. Анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренного сустава, вызывающий полную утрату трудоспособности.

 

 Сейчас существует две шкалы диагностических критериев болезни. Международная шкала была принята в Риме в 1961 году на международном конгрессе ревматологов. Вторая диагностическая шкала рекомендована институтом ревматологии РАМН, она более удобна в использовании и включает в себя следующие признаки: 

1. Боль в поясничной области, не проходящая в покое, но облегчающаяся при движении и длящаяся более 3 месяцев.
2. Ограничение подвижности в пояснице в двух плоскостях.
3. Ограничение дыхательных экскурсий грудной клетки.
4. Двусторонний сакроилеит II-IV ст.

 Диагноз считается достоверным при наличии четвертого признака в сочетании с любым другим из первых трех. 

 При подозрении на болезнь Бехтерева А. Н. Окороков рекомендует следующую программу обследования:

1. ОА крови и мочи. Можно найти увеличение СОЭ, редко анемию и лейкоцитоз.
2. БАК: умеренное повышение содержания a2- и g-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, серомукоида, появление СРП.
3. Исследование крови на РФ- результат отрицательный.
4. Рентгеновское исследование. Двусторонний сакроилеит- нечеткость костных краев, краевые эрозии, появление неровности контуров суставных поверхностей, сужается суставная щель. При рентгенографии позвоночника синдесмофиты между прилежащими позвонками- симптом "бамбуковой палки". Также передний спондилит вследствие чего на боковых рентгенограммах выявляется симптом "обструганных" позвонков. Не характерны выраженный остеопороз и эрозии.
5. Определение в крови антигена В27. Положителен у 81-97% больных.
6. Сцинтиграфия крестцово-подвздошных сочленений с пирофосфатом технеция. Повышенное его накопление отмечается уже при начальном сакроилеите, до развертывания рентгенологической картины.

 

 Лечение должно преследовать следующие цели: облегчения болей, улучшение осанки, уменьшение активности процесса.  

 Режим, который должен соблюдать больной должен быть максимально активным. Показаны занятия спортом- теннис, плавание, волейбол. Постель должна быть жесткой. Лицам занятым на канцелярской работой, рекомендуется периодически вставать из-за стола и делать гимнастику. При выраженном обострении показан постельный режим, но даже в это время необходимо продолжать занятия лечебной физкультурой. 

 Хороший эффект при болезни Бехтерева дают НПВС. Препаратами выбора являются индометацин и бутадион. Некоторые авторы считают, что они оказывают специфическое действие. Принимают бутадион по 1 таблетке 4 раза в день. При сильных болях можно вводить реопирин по 5 мл внутримышечно. 

 Кортикостероиды назначаются при выраженной активности процесса. Оптимальным является внутрисуставное введение. Гидрокортизон вводят по 50-120 мг в крупные суставы. При недостаточной эффективности нестероидных препартов А. В. Чепой рекомендует усиливать их преднизолоном по 15-20 мг в день. Возможно и назначение пульс-терапии преднизолоном внутривенно капельно 1г в день в течение 3 дней. 

 В последние годы для базисной терапии рекомендуется использовать сульфасалазин по 2-3 г в день. 

 При тяжелом течении с лихорадкой и висцериитами рекомедуется назначение иммунодепрессантов. Имуран по 50-100 мг в сутки. Циклофосфамид в той же дозе. Хлорбутин по 5-10 мг в сутки, лечение проводится 2-3 месяца под контролем белой крови. 

 Против мышечного спазма назначают изопретан по 0.25 2-3 раза в день, скутамил-С по 1 таблетке 3 раза. 

 Из физиопроцедур показан массаж спины, кинезотерапия,, магнитотерапия, токи Бернара, ультразвук, индуктотермия. Хороший эффект дают ЛФК в аппарате "угуль" ("сухой бассейн")- больного подвешивают на специальных подвесах, на которых он и совершает упражнения. Показаны также бальнеолечение: грязетерапия, радоновые ванны. 

 При неэффективности медикаментозных методов проводится рентгенотерапия на пораженные суставы в дозе 6-7 Гц. 

 После каждого курса стационарного показан курс санаторно-курортного лечения. На курортах Цхалтубо, Сочи, Пятигорск, Кемери, Саки, Евпатория. 

 Больные болезнью Бехтерева подлежат диспансеризации у ревматолога. С периферической  формой заболевания 1 раз в 1-2 месяца, с центральной 1 раз в полгода, при висцериитах- ежемесячно. Рентгенография суставов и позвоночника 1 раз в год. Периодически больных должен осматривать уролог и окулист. При обострения показано стационарное лечение. 

 Прогноз сомнительный. Функциональная подвижность опорно-двигательного аппарата через 10 лет значительно уменьшается, достигая III-IV степени, что приводит к ограничению жизнедеятельности больных до II-III степени. Это дает основание для направления больного на БМСЭ с целью присвоения ему соответствующей группы инвалидности. Однако при диспансерном наблюдении и систематическом лечении удается задержать прогрессирование в 70% случаев. 

 Литература:

• В. И. Маколкин, С. И. Овчаренко "Внутренние болезни". Москва "Медицина" 1999.
• А. Н. Окороков "Диагностика болезней внутренних органов" том 2. Москва "Медицинская литература" 2000.
• А. Н. Окороков "Лечение болезней внутренних органов" том 2. Москва "Медицинская литература" 2000.