Автор работы: Пользователь скрыл имя, 25 Марта 2012 в 13:08, реферат
Апластическая анемия (синоним - панмиелофтиз) - заболевание системы крови со сниженной продукцией костным мозгом эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Относится к депрессивным болезням кроветворения, к которым принадлежат агранулоцитоз и цитостатическая болезнь.
Эпидемиология. Заболевание встречается в любом возрасте, чаще после 50 лет (65 % случаев). Пол существенно не влияет на частоту апластических анемий. В середине XX столетия заболевания системы крови стали причиной смерти у 1,54 % больных, в т.ч. вследствие апластических анемий - у 0,13%. Летальность при апластических анемиях достигает 60 % и более.
При анемии Даймонда-Блекфена основным методом лечения является применение глюкокортикоидных гормонов в дозе 2 мг/кг/сут в течение 4 нед.; при положительном эффекте через 4 нед. дозу постепенно снижают до поддерживающей. Эффект проявляется уже через 2 нед. от начала лечения; длительность терапии зависит от клинического эффекта, выраженности побочных действий и осложнений гормонотерапии. При стероидорезистентных формах необходима трансплантация костного мозга. Пульс-терапию метилпреднизолоном проводят при тяжелом течении анемии.
Терапия приобретенных форм апластической анемии включает: высокие дозы метилпреднизолона, иммуносупрессивную терапию антилимфоцитарным глобулином, циклоспорином А, цитостатиками (циклофосфан); гемопоэтические ростовые факторы, трансплантацию костного мозга.
Метилпреднизолон вводят внутривенно из расчета 1 мг/кг/сут в первые 9 дней с постепенным снижением дозы до 0,08 мг/кг/сут к 25-му дню лечения. Циклофосфан в первые дни назначают по 45 мг/кг/сут с постепенным снижением дозы до 7,5 мг/кг/сут. Антилимфоцитарный глобулин вводят из расчета 15 мг/кг/сут внутривенно в течение 10 дней; циклоспорин А - по 5 мг/кг/сут принимают внутрь в течение 14 дней под контролем артериального давления, уровня активности ACT и АЛТ. Ростовые гемопоэтические факторы - гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор рекомендуется принимать в дозе 5 мкг/кг/сут; гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - по 5 мкг/кг/сут. Эти препараты назначают одновременно с курсом цитостатической и иммуносупрессивной терапии. При терапии антилимфоцитарным глобулином могут быть использованы андрогены. При выраженной анемии, лейкопении, тромбоцитопении проводят гемокомпонентную терапию. В период длительной ремиссии апластической анемии морфологические параметры гемопоэза и иммунитета остаются в норме.
Антибактериальную терапию назначают при инфекционных заболеваниях, профилактически - при нейтропении < 0,5 х 109/л, протекающей с лихорадкой до 38 °С. Если очаг инфекции не установлен, назначают антибиотики широкого спектра действия, комбинируя аминогликозиды III поколения с цефалоспоринами III поколения: амикацин, тобрамицин и другие с цефтриаксоном, клафораном и т.п. При их неэффективности используют карбопенемы: тиенам, имипенем, меропенем.
При геморрагическом синдроме проводится гемостатическая терапия: е-аминокапроновая кислота, дицинон и др. При гемосидерозе внутренних органов используют хелатную терапию: десферал в дозе 20 мг/кг/сут ежедневно в течение 30 дней; повторный курс - через 4 нед. Показание: уровень сывороточного железа > 1000 мг/мл. Сплэнктомия эффективна при приобретенной форме апластической анемии, протекающей с глубокой рефрактерной тромбоцитопенией, выраженным гиперспленизмом, геморрагическим синдромом.
Результатами лечения апластической анемии могут быть улучшение, частичная и полная клинико-гематологическая ремиссия, отсутствие эффекта.
Источник: www.eurolab.ua