Аномалія Арнольда-Кіарі
- це вроджена патологія розвитку ромбовидного
мозку, що виявляється невідповідністю
розмірів задньої черепної ямки і мозкових
структур, що знаходяться в цій області,
що призводить до опущення стовбура головного
мозку та мигдаликів мозочка у великий
потиличний отвір і защемлення їх на цьому
рівні. Сутність даної аномалії полягає
в гетеротопічної розташуванні мозочка
і довгастого мозку в розширеному інтраспінальном
каналі. Ця аномалія (мальформація) призводить
до розвитку складних краніоспінальних
синдромів, які часто розцінюються неврологами
як атипова форма сирінгомієлії і сирінгобульбія,
розсіяного склерозу, а також пухлин задньої
черепної ямки або спинного мозку. Приблизно
у 80% пацієнтів аномалія Арнольда-Кіарі
поєднується з патологією спинного мозку
- сирингомиелией, яка характеризується
утворенням в спинному мозку кіст, що викликають
прогресуючу миелопатию.
Дане захворювання названо на честь німецького
патологоанатома Юліуса А. Арнольда (який
описав в 1984 році дане захворювання) і
австрійського патолога Ханса Кіарі (який
також в 1895 році описав цю аномалію). Частота
цього захворювання становить від 3,3 до
8,2 спостережень на 100 000 населення. Найбільш
поширені аномалії Арнольда-Кіарі I і II
типу; аномалії III і IV типів зазвичай несумісні
з життям:
• аномалія Арнольда-Кіарі I типу являє
собою опущення структур задньої черепної
ямки в хребетний канал нижче площини
великого потиличного отвору;
• аномалія Арнольда-Кіарі II типу - відбувається
каудальна дислокація нижніх відділів
хробака, довгастого мозку і IV шлуночка,
нерідко розвивається гідроцефалія;
• аномалія Арнольда-Кіарі III типу зустрічається
рідко, характеризується грубим каудальним
зміщенням всіх структур задньої черепної
ямки;
• аномалія Арнольда-Кіарі IV типу - гіпоплазія
мозочка без зміщення його вниз.
Спинний мозок людини виходить з порожнини
черепа у хребетний канал через спеціальний
отвір в потиличної кістки (великий потиличний
отвір). У порожнині черепа над цим отвором
розташовується мозочок - центральний
орган координації рухів і рівноваги.
При аномалії Арнольда-Кіарі спостерігається
вроджене збільшення діаметра великого
потиличного отвору. У збільшене отвір
може випасти і вклинитися нижній відділ
мозочка (мигдалини мозочка), що призводить
до взаємного здавлення мозочка і спинного
мозку. Звідси і характерні симптоми.
Діагноз встановлюється за результатами
МР-томографії. При необхідності ми виконуємо
комп'ютерну томографію з тривимірною
реконструкцією потиличної кістки і шийних
хребців.
При аномалії Арнольда-Кіарі
ми, як правило, спостерігаємо
два-три або більше з
перерахованих симптомів:
Запаморочення і / або хиткість (може посилюватися
при повороті голови);
Шум (дзвін, гул, свист, шипіння т.п.) в одному
або обох вухах (може посилюватися при
повороті голови);
Головний біль, пов'язаний з підвищенням
внутрішньочерепного тиску (сильніше
вранці) або з підвищенням тонусу м'язів
шиї (больові точки під потилицею);
Ністагм (мимовільне сіпання очних яблук).
У більш важких випадках
можливе наступне:
Минуща сліпота, двоїння або інші зорові
розлади (може з'являтися при повороті
голови);
Тремор рук, ніг, розладів координації
рухів;
Зниження чутливості частини обличчя,
частини тулуба, однієї або декількох
кінцівок;
Слабкість мускулатури частини обличчя,
частини тулуба, однієї або декількох
кінцівок;
Мимовільне або утруднене сечовипускання;
Втрата свідомості (може провокуватися
поворотом голови).
У важких випадках можливий розвиток станів,
що загрожують інфарктом головного і спинного
мозку.
На лівому знімку
представлена u200bu200bМР картина Аномалії
Арнольда-Кіарі I типу - опущення мигдаликів
мозочка нижче лінії Чемберлена (лінія
проведена від заднього краю потиличного
отвору до твердого піднебіння). Нижче
місця обмеження візуалізується сірінгоміеліческая
кіста. На правому знімку представлений
варіант норми. Арнольда-Кіарі:
Уникати ударів і різких рухів головою
і шиєю, форсованих фізичних навантажень,
стійок на голові;
Обмежити вживання солі, не вживати воду
і вологу їжу, пізніше, ніж за 2-3 години
до сну;
У разі погіршення стану (завзята головний
біль, нудота, блювота, порушення мови,
зорові розлади, порушення координації,
слабкість однієї або кількох кінцівок,
розлади чутливості, порушення сечовипускання)
- негайне звернення до лікаря;
Обережність при виконанні масажу і мануальної
терапії;
Періодичний контрольний огляд неврологом.
Стара назва аномалія Арнольда-Кіарі.
Це патологічний стан, пов'язане з неправильним
формуванням структур ЗЧЯ і, в ряді випадків,
стовбура мозку. На даний момент відомі
чотири різновиди цієї патології. Найбільшу
клінічну значимість з них представляють
Chiari-1 і Chiari-2. CHIARI-1 - характеризується
опущенням мигдаликів мозочка нижче рівня
великого потиличного отвору, що часто
супроводжується формуванням сирінгомієлії
на шийно-грудному рівні.
Епідеміологія: середній вік клінічного
прояву захворювання 40 років, є незначна
схильність жіночої статі (м / ж = 1/1.3)
Основні симптоми: головні болі потиличного
характеру, болі по задній поверхні шиї,
мозочкова симптоматика (порушення координації,
хиткість ходи), за наявності сирінгомієлії
характерними є дисоційованому розлади
чутливості на верхній половині тулуба
за типом "накидки". У рідкісних випадках
Кіарі-1 може супроводжуватися оклюзійної
гідроцефалією. Крім того, слід мати на
увазі, що іноді у цих хворих трапляються
нічні зупинки дихання.
Діагностика: На справжній момент МРТ
головного мозку є методом вибору при
діагностиці даної патології. Слід зазначити,
що крім МРТ головного мозку при підозрі
на аномалію Кіарі-1 необхідно зробити
МРТ шийного та грудного відділів спинного
мозку для виключення / підтвердження
сирінгомієлії. І, навпаки, за наявності
сирінгомієлії в обов'язковому порядку
необхідно зробити МРТ головного мозку
з особливою увагою на стан структур ЗЧЯ.
Лікування: Асімптоматічние випадки лікування
не вимагають. Рекомендується лише контролювання
ситуації шляхом проведення щорічного
МРТ обстеження. При наявності симптоматики
лікування тільки хірургічне. Операцією
вибору є "декомпресія області краніоцервікального
переходу" з пластикою оболонки.
Виходячи: Поліпшення стану спостерігається
у 87% оперованих хворих, стабілізація -
у інших. Ризик розвитку серйозних ускладнень
складає менше 0.5%.
CHIARI-2 - часто супроводжує міеломенінгоцеле.
При цьому патологічному стані відзначається
ще більше опущення мигдаликів мозочка
(вони зазвичай перебувають поза порожнини
черепа), каудальна дислокація структур
ЗЧЯ - тобто стовбур, 4-й шлуночок розташовані
значно нижче, частково або повністю в
спинномозковому каналі, а каудальний
черепно-мозкові нерви мають висхідний
напрямок (на відміну від "вхідного"
в нормі).
Епідеміологія: у зв'язку з більш грубою
патологією та великим залученням в процес
стовбура мозку, захворювання проявляється
в дитячому (часто в ранньому) віці. Чим
у більш ранньому віці відбувається поява
симптоматики, тим серйозніше підлягає
патологія і тим гірше прогноз. У новонароджених
часто буває швидке наростання стовбурової
симптоматики з летальним результатом.
Основні симптоми: пов'язані з порушенням
функція стовбура мозку (головним чином
довгастого мозку і мосту) - порушення
ковтання, зупинки дихання, стридор, аспірація,
тетрапарез, парез мімічної мускулатури,
порушення крику (у новонароджених)
Діагностика: МРТ є методом вибору. Крім
дістопіі структур ЗЧЯ часто зустрічаються
різні інші аномалії розвитку головного
мозку, гідроцефалія (значно частіше, ніж
при Кіарі-1). Ларингоскопия - допомагає
оцінити ступінь порушення іннервації
глотки і гортані.
Лікування: Тільки хірургічне. Першим
етапом необхідно вирішити проблему з
гідроцефалією (шунт), далі, при постійній
стовбурової симптоматиці проводиться
декомпресія ЗЧЯ і області краніоцервікального
переходу з пластикою оболонки. При наявності
грубих бульбарних порушень рекомендується
трахеостомія.
Виходячи: Поліпшення стану спостерігається
у 80% оперованих хворих (у 60% після операції
спостерігається практично норма), проте
у решти 20% часто йде прогресування стовбурових
порушень. Найбільш несприятливі наслідки
спостерігаються у дітей до року. Основна
причина летальності - зупинка дихання.
CHIARI-3 - найбільш важка форма дістопіі,
часто є субокціпітальное енцефаломенінгоцеле.
Зазвичай ця клінічна ситуація несумісна
з життям.
CHIARI-4 - церебеллярная гіпоплазія без
дістопіі мигдаликів.