Загальні принципи терапії мітохондріальних захворювань

Загальні  принципи терапії мітохондріальних захворювань 

Не зважаючи на 15-літній емпіричний досвід, лікування  мітохондріальних хвороб залишається проблемою, що вирішується не завжди

До теперішнього часу склались наступні принципи лікування  мітохондріальних хвороб 

• Введення  акцепторів електронів та кофакторів
• Введення антиоксидантів

Акцептори електронів та кофактори 

Убіхінон, Ідебенон, Тіамін, Рибофлавін, Менадіон.

Убіхінон 

• Убіхінон (коензим  Q10) – компонент ланцюга переносу електронів, бере участь в окисному фосфорилюванні.

 
 
 
 
 
 

Дозування – 4,5 мг/кг/добу перорально.

Ідебенон 

• Антиоксидант, структурно подібний до коензиму Q10. Відомий лікувальний ефект при мітохондріальних кардіоміопатіях та при кардіоміопатії при атаксії Фрідрейха.

 
 
 
 

Дозування – 5 мг/кг/добу перорально.

Тіамін 

• Кофактор ферментативних реакцій. Має сприятливу дію на баланс лактата та пірувата при синдромі Кернса-Сейра.

 
 
 
 
 

Дозування – 300 мг/добу.

Рибофлавін (вітамін В2) 

• Кофактор електронного транспорту, ефективний при дефекті  комплексу I та MELAS.

 
 
 
 
 

Дозування – 50-200 мг/добу перорально.

Менадіон (вітамін К3) 

• Можливі ускладнення  при застосуванні – гемолітична  анемія, гіпербілірубінемія та жовтяниця  у новонароджених.

 
 
 
 
 

Дозування – 1,1-1,5 мг/кг/день.

Антиоксиданти 

Аскорбінова кислота, Вітамін Е

Аскорбінова кислота 

• Вітамін С протипоказаний при наявності нефролітіазу.

 
 
 
 
 
 

Дозування – 57 мг/кг/день перорально.

Вітамін Е 

• Токоферол є  основним харчовим антиоксидантом.

 
 
 
 
 
 

• Дозування – 200-400 IU/добу.

Дякую за увагу!