Острая ревматическая лихорадка

              Острая ревматическая лихорадка

 Острая ревматическая  лихорадка (ОРЛ) (в англ. языке  acute rheumatic fever, в старой российской терминологии — ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо) — это   системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией поражений в сердечно-сосудистой системе (кардит, клапанные пороки сердца), развитием суставного (артрит), кожного (ревматические узелки, аннулярная эритема) и неврологического (хорея) синдромов, возникающее у детей 7-15 лет на фоне иммунного ответа организма на антигены бета-гемолитического стрептококка группы А и перекрёстную реактивность со схожими тканями организма человека.

Этиология

Streptococcus pyogenes (β-гемолитический стрептококк группы А) представляет собой грамположительный каталазонегативный кокк. Патогенные штаммы БГСА- М3, М5, М18, М19, М24. Этому способствует обилие факторов патогенности стрептококков:

• Адгезивные факторы.
• Стрептококковые суперантигены.
• М-протеин.
• Стрептолизин-S.
• Стрептолизин-О.
• Стрептогиалуронидаза.
• Стрептопротеиназа.
• Гиалуроновая кислота.

Эпидемиология

    В 20-30 годах  XX века больничная летальность от острой РЛ с вовлечением сердца составляла до 40 %, частота формирования пороков доходила до 50-75 %. Благодаря активной антиревматической работе, организационным мероприятиям и научным достижениям в 60-70-е годы в СССР заболеваемость ревматизмом уже составляла 20-30 случаев на 1000, причём в Москве и Ленинграде этот показатель был на уровне 8-9, в Уфе — 38, в Красноярске — 98 случаев на 1000 населения. Летальность к этому моменту снизилась до 2 %, а частота формирования пороков — до 15-30 %. Мероприятия по внедрению повсеместной бициллинопрофилактики, диспансерного наблюдения, улучшению социального положения населения привели заболеваемость к уровню развитых стран — 0,3-0,8 на 1000 населения

Патогенез

В патогенезе ОРЛ  также можно говорить о ревматической патогенетической триаде:

1. Прямое повреждение миокарда факторами патогенности БГС-А.
2. Аутоиммунный механизм:

• а — оголение аутоантигенов миокарда вследствие прямого повреждения;

• б — антигенная мимикрия БГС-А и миокарда (сходство антигенов), то есть антитела на БГС-А способны поражать и миокард)

3. Сосудистый механизм (поражение сосудов миокарда по вышеописанным механизмам ведет к дисциркуляторным изменениям в миокарде — ишемии, ацидозу, — способствуя развитию воспаления, с одной стороны, и реактивному фиброзу, с другой). 
   

Классификация 

Современная классификация  ОРЛ включает: 

• Клинический вариант:

• острая РЛ (ОРЛ),
• повторная РЛ (ПРЛ).

 

• Клинические проявления:

• кардит,
• артрит,
• хорея,
• кольцевидная эритема,
• подкожные узелки.

 

• Вовлеченность сердца:

• без поражения сердца,
• ревматическая болезнь сердца (без порока, с пороком, неактивная фаза).

 

• Выраженность  хронической сердечной недостаточности:

• ХСН I, II A, II Б, III ст.
• ФК I, II, III, IV.

 

Клиника и диагностика

Клинико-диагностические критерии ОРЛ Киселя-Джонса

• Большие (ревматическая клиническая пентада):               
• ревмокардит (преимущественно эндомиокардит);

 

• полиартрит (преимущественно  крупных суставов, мигрирующий характер, без остаточных деформаций, рентгенологически  негативный);

 

• малая хорея (гипотонико-гиперкинетический  синдром вследствие поражения полосатого тела подкорки головного мозга);

 

• ревматические узелки (периартикулярные подкожные  узловатые уплотнения);

 

• анулярная эритема (кольцевидные покраснения кожи туловища и проксимальных отделов конечностей).

 

• Малые:

 

• клинические:
• лихорадка,
• артралгии;

 

• лабораторно-инструментальные:
• а) лабораторные (СРБ, СК, ДФА, СМ, АСЛО, АСГН);
• б) инструментальные (увеличение интервала PQ на ЭКГ)

 

Клиника

 Выдающийся ученый-педиатр  А.А. Кисель (1939) дал блестящее  описание основных проявлений  ревматизма, назвав их  «абсолютным симптомокомплексом болезни». К ним относятся:

 • полиартрит;

 • поражение  сердца;

 • хорея;

 • аннулярная  эритема;

 • ревматические  узелки. 

 Полиартрит, кардит, хорея могут протекать изолированно, но чаще – в различных сочетаниях  друг с другом. 

  Ревматический полиартрит  – ведущий симптом 2/3 случаев первой атаки ОРЛ.

 Основные признаки:

 • острое  начало;

 • лихорадка;

 • боли в  суставах;

 • припухлость  (за счет синовиита и поражения  периартикулярных тканей);

 • ограниченность  движений;

 • возможно  повышение температуры тела и  покраснение кожи над суставами.

  Отличительные особенности:

 • вовлечение  в процесс крупных и средних  суставов, чаще всего коленных  и голеностопных, лучезапястных  и локтевых;

 • характерна  диссоциация между скудными клиническими  данными и резко выраженной  субъективной симптоматикой –  мучительными болями в пораженных  суставах, особенно при движениях;

 • симметричность  поражения;

 • летучесть  суставного синдрома;

 • отсутствие  деформаций;

 • быстрое  обратное развитие патологического  процесса (особенно на фоне противовоспалительной  терапии боли исчезают в течение  нескольких дней или даже часов).

   У 10-15% больных отмечаются полиартралгии (в отличие от артрита не сопровождаются ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления).

 Ревматический  артрит чаще всего сочетается  с ревмокардитом, однако может  протекать изолированно (у 15% больных). 

  Ревматический кардит – главный симптом ОРЛ (90-95% случаев), который определяет тяжесть течения заболевания и его исход.

 Проявления ревмокардита:

 • вальвулит;

 • миокардит;

 • перикардит.

      Ревмокардит всегда сопровождается появлением при аускультации шумов, свидетельствующих о вовлечении в патологический процесс клапанов сердца.

• Систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации, – ведущий симптом ревматического  вальвулита:

 •  по  характеру – длительный, дующий;

 • бывает  разной интенсивности, не зависит  от перемены положения тела  и фазы дыхания;

 • связан  с І тоном;

 • занимает  большую часть систолы;

 • лучше  всего выслушивается в области  верхушки сердца;

 • обычно  проводится в левую подмышечную  область.

• Базальный протодиастолический шум, характерный для аортальной регургитации, может быть одним из симптомов острого ревмокардита:

 • начинается  сразу после ІІ тона;

 • по характеру  – высокочастотный, дующий, убывающий;

 • лучше  всего выслушивается вдоль левого  края грудины после глубокого  выдоха при наклоне больного  вперед. 

  Миокардит может быть очаговый или диффузный.

 Субъективные симптомы:

 • повышенная  утомляемость;

 • боли в  сердце, сердцебиение;

 • одышка.

 Объективные симптомы:

 • ослабление  звучности I тона (выпадение мышечного компонента);

 • систолический  шум функционального характера  на верхушке сердца (так как  снижен тонус сосочковых мышц, которые прикрепляются к створкам  клапана);

 • нарушения  ритма и проводимости (на ЭКГ  – дисфункция синусно-предсердного  узла в виде тахикардии, брадикардии  или дыхательной аритмии);

 • смещение  границ сердца (преимущественно  влево);

 • признаки  сердечной недостаточности (для  очагового миокардита не характерны  последние два симптома).

 Довольно часто  (45-75% случаев) при первичном ревматическом  поражении сердца удается обнаружить  дополнительные III и реже (15-25%) – IV тоны. При этом частота их выявления, как правило, коррелирует с тяжестью кардита.

 Систолический  шум при миокардите обычно  бывает слабым или умеренным,  лучше прослушивается в V точке, реже – на легочной артерии; за пределы сердечной области, как правило, не проводится. Согласно ФКГ-данным, для больных с миокардитом наиболее характерным является систолический шум овальностихающей формы, среднеамплитудный и среднечастотный, регистрируемый тотчас за I тоном, преимущественно в V точке и в области легочной артерии.

 

Перикардит  может быть сухой или экссудативный (с небольшим количеством выпота). Возможно появление шума трения перикарда. 

  Ревматический порок  сердца (РПС)  формируется как исход ревмокардита. Преобладают изолированные формы РПС:

 • митральная  недостаточность (наиболее часто);

 • недостаточность  аортального клапана;

 • митральный  стеноз;

 • митрально-аортальный  порок.

 Максимальное  количество (75%) случаев РПС наблюдается  в течение 3 лет от начала  болезни. Частота развития РПС  после первой атаки ОРЛ составляет:

 • у детей  – 20-25%;

 • у подростков  – 33%;

 • у взрослых  – 39-45%.

 Повторные атаки  ОРЛ, как правило, усугубляют  выраженность клапанной патологии  сердца.

 Особенности формирования  РПС в современных условиях:

 • более  медленный темп возникновения;

 • умеренная  степень выраженности;

 • стойкая  компенсация на протяжении ряда  лет. 

  Малая хорея  – типичное проявление ОРЛ в 6-30% случаев. Как правило, хорея сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), но у 5-7% больных она может быть единственным признаком заболевания. Болеют чаще девочки в возрасте от 6 до 15 лет.

 Заболевание начинается  постепенно с появления неустойчивого  настроения, астенизации ребенка,  плаксивости, раздражительности.  Позднее появляются гиперкинезы  (подергивания) мышц туловища, конечностей,  мимических мышц лица, дискоординация  движений, снижение мышечного тонуса. Врач в состоянии уловить даже  незначительные гиперкинезы, если  он долго держит кисти ребенка  в своих руках.