Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит   
(Болезнь Такаясу)

 

Выполнила

Студентка 522 группы

Даненкова А. В.

Неспецифический аортоартериит  =

 

 

• артериит молодых женщин,
• болезнь отсутствия пульса,
• синдром Такаясу,
• облитерирующий брахиоцефальный артериит,
• первичный артериит дуги аорты,
• синдром дуги аорты

Неспецифический аортоартериит – 

 

хроническое воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей, реже ветвей легочной артерии  с развитием стеноза или окклюзии пораженных сосудов и вторичной  ишемией органов и тканей; относится  к группе системных васкулитов.

Этиология:

 

 

 

Этиология неспецифического аортоартериита изучена недостаточно, высказывается предположение о роли вируса гепатита В, риккетсий в возникновении болезни; несомненна роль генетических факторов

Распространенность:

 

•  Заболеваемость:

         1,2 - 6,3 случая на 1000 000 населения в год;

 

•  Женщины : Мужчины = 15:1;

 

• Возраст 10 – 30 лет,

 

• География заболевания: 

          чаще встречается в Азии, Южной Америке, реже - в Европе и Северной Америке.

Классификация:

 

Общепринятой  классификации на данный момент не существует, однако по частоте встречаемости  можно выделить:

I тип - поражение дуги аорты и её ветвей (8%)

II тип - поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%)

III тип - поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%)

IV тип - поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты (6%).

Патогенез:

 

повреждение эндотелия и локальное тромбообразование

 

отложение ЦИК и появление AT к фосфолипидам

 

ингибирование естественных антикоагулянтных систем

 

учащению тромботических осложнений

Патоморфологические проявления:

 

• панартериит с воспалительной инфильтрацией одноядерными и иногда гигантскими клетками.
• в стенках сосудов обнаруживают иммунные депозиты
• выражены пролиферация клеток внутренней оболочки артерий,
• фиброзирование, рубцевание и васкуляризация срединной оболочки,
• дегенерация и разрыв эластической мембраны.

 

Исход процесса

- склерозирование сосудов

Таким образом, можно выделить стадии развития аортоартериита:

1. Острая или ранняя стадия характеризуется деструкцией внутренней эластической мембраны и инфильтрацией артериальной стенки лимфоцитами и плазмоцитами. Гигантские клетки встречаются редко. Больше всего изменений находят в средней и наружной оболочках. Внутренняя оболочка утолщена (пролиферация эндотелия), образуются пристеночные тромбы. 
   
2. Подострая или поздняя стадия характеризуется сменой описанных изменений продуктивным воспалением с образованием гранулем из макрофагов, эпителиоидных, плазматических и гигантских клеток.

 

1. Склеротическая или финальная стадия характеризуется склерозом стенки артерии. Находят организацию тромботических масс, стенозирование просвета артерии, иногда полная облитерация просвета сосуда.

Симптомы (1):

 

 

Общие симптомы:

• головная боль
• слабость
• артралгии
• лихорадка
• потеря веса

 

 

 

 

Симптомы (2):

 

Симптомы, обусловленные  поражением сосудов (сопровождаемые болями в бассейне пораженных сосудов) и  клапанов сердца:

• шум над сонной артерией (80%)
• разница в АД на между обеими руками (45-69%)
• перемещающаяся хромота (38-81%)
• боль в проекции сонной артерии (13-32%)
• гипертензия, в том числе при стенозе одной из почечных артерий (28-58%)
• регургитация на аортальном клапане (20-24%)
• синдром Рейно (15%)
• другие, более редкие симптомы: перикардит, хроническая сердечная недостаточность, инфаркт миокарда

 

Симптомы (3):

 

• Неврологические симптомы:
• головная боль (50-70%)
• нарушение зрения (16-35%) при поражении общей сонной и позвоночной артерий
• инсульт (5-9%), транзиторная ишемическая атака (3-7%)
• судороги (0-20%)
• Кожные проявления
• узловатая эритема (6-19%)
• подострые изъязвления (<2,5%), еще реже – гангренозная пиодермия.

 

Поражение органа зрения (60% больных) 

 

Они проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Иногда возникает внезапная потеря зрения на один глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки с последующей атрофией диска зрительного нерва. Исследование сосудов глазного дна выявляет аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, редко - отслойку сетчатки.

 

Кожные  проявления  
               (узловатая эритема):

Диагностика (1):

 

• Данные объективного осмотра:

1.Первые проявления в возрасте младше 40 лет

2. Хромота

3. Слабый пульс на плечевых артериях

4. Разница артериального давления > 10 мм.рт.ст. между обеими руками

5. Шум над подключичной артерией или аортой

6. Изменения при артериографии  
 

• Лабораторные анализы:

острофазные признаки -  повышение СОЭ, (регистрируются не у всех пациентов).  
 

• Стандарт диагностики – ангиографические исследования: выявляют сужение - очаговое или по всей долине - сосудистых сегментов, участки расширения. Эти изменения чаще наблюдаются в проксимальной аорте и ее ветвях.

Диагностика(2):

 

  
На более ранних этапах возможна с помощью неинвазивныъх методов исследования:

• МРТ, УЗИ (допплеровское исследование), ПЭТ с 18F-фтордезоксиглюкозой.

 

• МР-ангиография (быстрые последвательности спин-эхо), КТ-ангиография.

 

• Биопсия артерии не так важна: гистологическое исследование крупных сосудов обычно возможно лишь после смерти пациента.  
  
• Гистологическая картина: на ранних стадиях - гранулематозное воспаление с участием макрофагов, лимфоцитов, многоядерных гигантских клеток в vasa vasorum с неравномерных истончением и утолщением стенки артерии; на поздних стадиях – трансмуральное склерозирование стенок артерии.

 

Критерии  активности  процесса  
(по Kerr):

 

• Системные проявления: лихорадки, артралгии
• Повышение СОЭ
• Признаки ишемии, воспаления стенки сосуда - перемещающаяся хромота, ослабление или изчезновение пульса, шум над артерией, каротидиния, ассиметрия артериального давления на правых и левых конечностях
• Типичные ангиографические признаки.

 

Лечение:

 

• Кортикостероиды:

перорально в дозе 1 мг/кг (преднизолон), (постепенно уменьшая дозу при снижении активности процесса)

• Цитостатики (при недостаточности монотерапии):

Метотрексат - 7,5-25 мг/кг в неделю

Азатиоприн - 1-2 мг/кг/сут

Циклофосфамид - 2 мг/кг/сут (применяется у пациентов с наиболее тяжелым течением и в рефрактерных случаях).

 

Лечение (2):

 

• Препараты-антагонисты фактора некроза опухолей (анти-ФНО, или анти-TNF):

этанерцепт (25 мг дважды в неделю)

инфликсимаб (3 мг/кг в начале терапии, через 2 недели, 6 недель, а затем через каждые 8 недель)

 

• Следует подчеркнуть важность коррекции классических факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний: дислипидемии, гипертензии, вредных привычек. При васкулите также рекомендуется прием аспирина в низких дозах.

Хирургическое лечение:

 

• Ангиопластика
• Хирургическая реваскуляризация в период ремиссии (шунтирующие операции).

 

Показания к хирургическому лечению:

• стеноз почечной артерии с симптоматической артериальной гипертензией
• стеноз коронарной артерии с ишемией миокарда
• перемещающаяся хромота, ограничивающая повседневную активность
• ишемия головного мозга
• тяжелая коарктация аорты, недостаточность аортального клапана, аневризма грудного или брюшного отдела аорты более 5 см в диаметре