Автор работы: Пользователь скрыл имя, 21 Января 2012 в 13:57, реферат
Прион
Прион, субмикроскопическая инфекционная частица, вызывающая дегенерацию головного мозга. В отличие от вирусов, построенных из белка и нуклеиновой кислоты (ДНК и РНК), прионы представляют собой еще более мелкие белковые частицы, не содержащие молекул наследственного вещества – нуклеиновой кислоты. Прион состоит в основном, а может быть, и целиком, из молекул аномального прионного белка, который обнаруживается преимущественно на поверхности нервных клеток. Нормальный прионный белок кодируется.
Нормальный прионный белок РrРC играет чрезвычайно важную роль в жизнедеятельности организма: он участвует в передаче нервных импульсов и, самое главное, клеточный прионный белок играет определяющую роль в поддержании так называемых "циркадианных" ритмов (от лат. cirka - около и dies - день), регулируя суточные циклы активности и покоя в клетках, органах и в организме в целом [21, 22].
В организме людей и животных, страдающих прионными заболеваниями, прионный белок обнаруживается в другой форме, обозначаемой как РrРSc. Подобная аббревиатура обусловлена тем, что природным резервуаром инфекционной формы прионов служат овцы и козы, у которых спонтанно может развиваться уже упомянутое выше заболевание под названием "скрепи" (Scrapie) [23].
Конверсия РrРC в РrРSc представляет собой посттрансляционный процесс, включающий глубокое конформационное изменение, которое и является фундаментальным событием, лежащим в основе размножения инфекционных прионов. Следует добавить, что помимо приобретенной прионным белком инфекционности, другими его принципиальными отличиями от нормальной (клеточной) изоформы оказываются: приобретенная высокая устойчивость к нагреванию, ультрафиолетовому свету, проникающей радиации и переваривающему действию протеазы К. На этом основании сам S. Prusiner дал наиболее лаконичное определение понятия "прион", определив его как "малую белковую инфекционную частицу, устойчивую к инактивирующим воздействиям, которые модифицируют нуклеиновые кислоты"
Представленные характеристики инфекционного прионного белка достаточно убедительно свидетельствуют о том, что прионы представляют собой совершенно новый класс инфекционных агентов, принципиально отличный от мира простейших, бактерий, грибов, вирусов и вироидов. Эти отличия выглядят еще более рельефными при рассмотрении процессов размножения инфекционных прионов и особенностей вызываемых ими заболеваний.