Липодистрофия

Липодистрофия

Липодистрофия (жировая дистрофия) — патологическое состояние, характеризующееся зачастую общим отсутствием объёма жировой ткани в подкожной клетчатке. В данном случае создание жировой ткани не возможно у субъекта, даже при полном отсутствии физической нагрузки, гимнастики и при обильном употреблении жирной пищи (сдобные или кремовые пирожные, жирное мясо, пища с высоким содержанием холестерина, блюда с маслами и т.п.) или еды которая провоцирует создание подкожного жира (пиво, некоторые виды алкоголя, газированные напитки и т.п.). Главное отличие липодистрофии от дистрофии, что субъект не страдает худобой мышц и прочими особенностями свойственными дистрофикам, отсутствует только жировая ткань, при этом мышечная масса остаётся в норме или даже увеличивается, что оптимально сказывается на телосложении.

Врождённые липодистрофии:

Синдром Beradinelli-Seip;

Семейная парциальная  липодистрофия.

Приобретённые липодистрофии:

Синдром Barraquer-Simons (приобретенные парциальные липодистрофии);

Приобретённые генерализованные липодистрофии;

(Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis);

Lipoatrophia annularis (липоатрофия Ferreira-Marques);

Инсулиновые липодистрофии;

ВИЧ-ассоциированные липодистрофии;

Другие локализованные липодистрофии.

[править] Инсулиновые  липодистрофииСм. также: Инсулинотерапия

Липодистрофии — участки атрофии или гипертрофии подкожного жирового слоя в местах инъекций инсулина. Липодистрофии могут появиться у ребёнка от нескольких недель до 8—10 лет с момента начала инсулинотерапии[2]. Инсулиновые липодистрофии наблюдаются у 10—24% пациентов, преимущественно у женщин и детей, получающих инсулинотерапию, [Galloway J. A., De Shazo R. D., 1983] независимо от дозы и вида вводимого гормона, тяжести сахарного диабета и состояния его компенсации[3]. Данное осложнение инсулинотерапии проявляется в виде:

 

атрофии (атрофическая форма) — частичное или полное исчезновение подкожной основы, иногда вне зоны инъекции (реперкуссионная липодистрофия), связывают с недостаточной очисткой препаратов инсулина;

гипертрофии (гипертрофическая форма) — в местах введения инсулина образуются уплотнения и инфильтраты  кожи и подкожной основы, связывают  с липогенным действием гормона.

Липоатрофия вызывает косметический дефект, отрицательно сказывающийся на психическом статусе пациентов (особенно женского пола, у которых они наблюдаются чаще), как правило, возникает в местах инъекций инсулина. Однако, выраженные липоатрофии могут наблюдаться на различных участках тела, даже там, где инсулин ни разу не вводили[4]. Клинически характеризуются полным отсутствием жира в подкожной основе вокруг места инъекции инсулина. Нарушение васкуляризации в месте липоатрофии ухудшает процессы всасывания инсулина, препятствуя достижению стойкой компенсации сахарного диабета — правильно рассчитать время начала и окончания действия вводимых препаратов инсулина, особенно пролонгированного действия, становится практически невозможно[4]. Патогенез развития липоатрофий до настоящего времени не совсем ясен. Известно, что развитию липоатрофий способствует кислый pH препаратов инсулина, нарушение техники инъекций (попадание спирта под кожу в момент инъекции, низкая температура вводимого раствора). Большинство исследователей придерживаются точки зрения, что в основе возникновения липоатрофий лежат иммунные механизмы[4].

 

Гипертрофические липодистрофии — увеличение подкожной жировой клетчатки в местах инъекций инсулина. При гистологическом исследовании биопсийного материала участка липогипертрофии обнаруживают разрастания фиброзной ткани и резкое снижение васкуляризации поражённого участка кожи. Эти изменения значительно ухудшают всасывание инсулина из поражённых участков, препятствуя достижению стойкой компенсации сахарного диабета[4].

 

Появление липодистрофий, как правило, ухудшает течение заболевания (в местах инъекций нарушается всасывание инсулина, что приводит к инсулинорезистентности). Внедрение в клиническую практику высокоочищенных видов инсулина (монопикового и монокомпонентного), а также препаратов инсулина человека липодистрофии, как и другие побочные эффекты инсулинотерапии встречаются реже[3].

 

[править] Терапия ВИЧ  антиретровирусными препаратамиСм. также: ВИЧ-инфекция

См. также: Антиретровирусные  препараты

Развитие липодистрофии — возможный побочный эффект применения антиретровирусных препаратов для терапии ВИЧ-инфекции. Липодистрофия проявляется перераспределением липидов подкожножировой клетчатки с избытком (гипертрофия) или отсутствием жира в различных областях тела. Они могут сочетаться с впалыми щеками и/или горбами на спине или шее (так называемый «горб буйвола»)[5].

 

Герпетология

 

Герпетоло́гия (от др.-греч. ἑρπετόν  герпетон — пресмыкающееся, змея и  λόγος логос — слово) — раздел зоологии, изучающий земноводных (или  амфибий) и пресмыкающихся (или рептилий). Иногда науку о земноводных называют батрахологией (от др.-греч. βάτραχος —  лягушка). Раздел о змеях называют серпентологией (от лат. serpens, родит. падеж serpentis — змея; англ. serpentology, фр. ophiologie, от др.-греч. ὄφις — змея).

Герпетологические общества

 

Герпетологическое общество имени А. М. Никольского при Российской академии наук. Образовано в 1991 году

Societas Europaea Herpetologica

Американское общество ихтиологов и герпетологов (American Society of Icthyologists and

 

Сахарный диабет 2-го типа

Сахарный диабет 2-го типа (инсулиннезависимый диабет) — метаболическое заболевание, характеризующееся хронической  гипергликемией, развивающейся в  результате нарушения секреции инсулина или механизмов его взаимодействия с клетками тканей (ВОЗ, 1999 г.).

] ПатогенезЭтот тип заболевания  обусловлен снижением чувствительности  тканей к действию инсулина (инсулинорезистентность), который на начальных стадиях  заболевания синтезируется в  нормальных или даже повышенных  количествах. Диета и снижение  массы тела пациента в некоторых  случаях помогают нормализовать  углеводный обмен и снизить  синтез глюкозы в печени из  неуглеводистого сырья. Со временем  избыточная секреция инсулина  истощает β-клетки поджелудочной  железы, что делает необходимыми  инъекции инсулина.

 

Диабет 2 типа составляет 85—90% от всех типов сахарного диабета  и наиболее часто развивается  у людей старше 40 лет, и, как правило, ассоциирован с ожирением. Заболевание  прогрессирует медленно. Для него характерны второстепенные симптомы, кетоацидоз развивается редко. С  течением времени развиваются осложнения: микро- и макроангиопатия, нефро- и  нейропатия, ретинопатия и другие[1].

 

[править] КлассификацияI. По степени тяжести:

 

лёгкая форма (характеризуется  возможностью компенсации заболевания  только диетой или диетой в сочетании  с приёмом одной таблетки сахароснижающего препарата. Вероятность развития ангиопатий не велика).

средней степени тяжести (компенсация метаболических расстройств  на фоне приёма 2-3 таблеток сахароснижающих  препаратов. Возможно сочетание с  функциональной стадией сосудистых осложнений).

тяжёлое течение (компенсация  достигается комбинированным приёмом  таблетированных сахароснижающих  препаратов и инсулина, либо только инсулинотерапией. На этой стадии отмечаются тяжёлые проявления сосудистых осложнений — органическая стадия развития ретинопатии, нефропатии, ангиопатии нижних конечностей; может диагносцироваться энцефалопатия, тяжёлые проявления нейропатии).

II. По степени компенсации  углеводного обмена:

 

фаза компенсации 

фаза субкомпенсации

фаза декомпенсации 

III. По наличию осложнений:

 

Диабетическая микро- и макроангиопатия 

Диабетическая полинейропатия

Диабетическая артропатия

Диабетическая офтальмопатия, ретинопатия 

Диабетическая нефропатия

Диабетическая энцефалопатия 

[править] ЭтиологияСахарный  диабет 2-го типа является наследственным  заболеванием. Подавляющее большинство  лиц с этим типом заболевания  имеет избыточную массу тела. Само по себе ожирение является  одним из серьёзных факторов  риска развития сахарного диабета  2-го типа.

 

[править] Патогенез и  патогистологияСахарный диабет  проявляется повышением уровня  глюкозы в крови, понижением  способности тканей захватывать  и утилизировать глюкозу и  повышением мобилизации альтернативных  источников энергии — аминокислот  и свободных жирных кислот.

 

Высокий уровень глюкозы  в крови и различных биологических  жидкостях вызывает повышение их осмотического давления — развивается  осмотический диурез (повышенная потеря воды и солей через почки), приводящий к дегидратации (обезвоживанию) организма  и развитию дефицита катионов натрия, калия, кальция и магния, анионов  хлора, фосфата и гидрокарбоната. У больного с сахарным диабетом возникают  жажда, полиурия (частое обильное мочеотделение), слабость, повышенная утомляемость, сухость  слизистых оболочек несмотря на обильное питьё воды, мышечные подёргивания, сердечные аритмии и другие проявления дефицита электролитов.

 

Кроме того, повышенный уровень  глюкозы в крови и биологических  жидкостях усиливает неферментативное гликозилирование белков и липидов, интенсивность которого пропорциональна  концентрации глюкозы. В результате нарушается функционирование многих жизненно важных белков, и как следствие  развиваются многочисленные патологические изменения в разных органах[2].

 

[править] ДиагностикаДиагноз  Сахарный диабет 2-го типа устанавливается  если:

 

концентрация глюкозы  в капиллярной крови натощак > 6,1 ммоль/л, через 2 часа после приёма пищи (постпрандиальная гликемия) > 11,1 ммоль/л;

концентрация глюкозы  в крови при проведении глюкозотолерантного  теста превышает 11,1 ммоль/л.

[править] Клиническая  картина[править] СимптомыЖажда  и сухость во рту 

Полиурия — обильное мочеиспускание

Зуд кожи

Общая и мышечная слабость

Ожирение 

[править] ОсложненияДиабетическая  микро- и макроангиопатия —  нарушение проницаемости сосудов,  повышение их ломкости, повышение  склонности к тромбозам, к развитию  атеросклероза сосудов; 

Диабетическая полинейропатия — полиневриты периферических нервов, боли по ходу нервных стволов, парезы и параличи;

Диабетическая артропатия —  боли в суставах, «хруст», ограничение  подвижности, уменьшение количества синовиальной жидкости и повышение её вязкости;

Диабетическая офтальмопатия  — раннее развитие катаракты (помутнения хрусталика), ретинопатии (поражения  сетчатки);

Диабетическая нефропатия —  поражение почек с появлением белка и форменных элементов  крови в моче, а в тяжёлых  случаях с развитием гломерулосклероза  и почечной недостаточности;

Диабетическая энцефалопатия  — изменения психики и настроения, эмоциональная лабильность или  депрессия, симптомы интоксикации ЦНС[3].

[править] ЛечениеЛечение  диабета 2 типа начинают с назначения  диеты и умеренной физической  нагрузки. На начальных стадиях  диабета даже незначительное  снижение веса помогает нормализовать  углеводный обмен организма и  снизить синтез глюкозы в печени. Для лечения более поздних  стадий применяют различные лекарственные  препараты.

 

снижают абсорбцию глюкозы  в кишечнике и её синтез в печени, повышают чувствительность тканей к  действию инсулина:

1. бигуаниды:

 

метформин (Глюкофаж, Сиофор, Формин Плива, Метфогама, Диаформин, Багомет)

2. тиазолидиндионы:

 

росиглитазон (Авандия)

пиоглитазон (Актос)

усиливающие секрецию инсулина:

1. препараты сульфанилмочевины  2-ой генерации:

 

глибенкламид (Манинил 5 мг, Манинил 3,5 мг, манинил 1,75мг)

гликлазид (Диабетон МВ)

глимепирид (Амарил)

гликвидон (Глюренорм)

глипизид (Глибинез-ретард)

2. несульфанилмочевинные  секретагоги:

 

репаглинид (Новонорм)

натеглинид (Старликс)

Ингибиторы α гликозидазы (акарбоза) — угнетают кишечные ферменты расщепляющие сложные углеводы до глюкозы, тем самым снижая всасываемость  глюкозы в желудочно-кишечном тракте.

Фенофибрат Трайкор 145 мг — активатор нуклерных альфа-рецепторов. Стимулирует рецепторы в печени и нормализует липидный обмен, снижая прогрессирование атеросклероза в  сосудах сердца. За счёт стимуляции нуклеарных рецепторов в клетках  сосудов снижает воспаление в  сосудистой стенке, улучшает микроциркуляцию, что проявляется в замедлении темпов развития ретинопатии (в том  числе снижается потребность  в лазерной фотокоагуляции), нефропатии, полинейропатии. Уменьшает содержание мочевой кислоты, что является дополнительным преимуществом при частом сочетании  диабета и подагры.

 

Муковисцидоз[править]Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Перейти к: навигация, поиск 

Муковисцидоз 

МКБ-10 E84.84.

МКБ-9 277.0277.0

OMIM 219700 219700

DiseasesDB 3347 3347

MedlinePlus 000107 000107

eMedicine ped/535  ped/535 

MeSH D003550 D003550

Муковисцидóз (кистозный  фиброз) — системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза  и характеризующееся поражением желёз внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов  дыхания и желудочно-кишечного  тракта.

 

Содержание [показать]

1 Этиология и патогенез 

2 Патологическая анатомия 

3 Клиническая картина 

3.1 Мекониевая непроходимость 

3.2 Лёгочная (респираторная)  форма 

3.3 Кишечная форма 

3.4 Смешанная форма 

4 Диагноз 

4.1 Диагностика муковисцидоза 

5 Дифференциальный диагноз 

6 Лечение 

7 Прогноз 

8 Статистика 

9 См. также 

10 Примечания 

11 Литература 

12 Ссылки 

 

[править] Этиология и  патогенезВ основе заболевания  лежит генная мутация. Патологический  ген локализуется в середине  длинного плеча 7-й хромосомы.  Муковисцидоз наследуется по  аутосомно-рецессивному типу и  регистрируется в большинстве  стран Европы с частотой 1:2000 —  1:2500 новорождённых. В России в  среднем частота болезни 1:10000 новорождённых. Если оба родителя  гетерозиготные (являются носителями  мутировавшего гена), то риск рождения  больного муковисцидозом ребёнка  составляет 25 %. Носители только одного  дефектного гена (аллели) не болеют  муковисцидозом. По данным исследований  частота гетерозиготного носительства  патологического гена равна 2—5 %.