Сфинголипидоз

Сфинголипидоз. Эйкозаноидтар және олардың метаболизмдегі физиологиялық рөлі 

Орындаған: Мукушев А.А.

Жоспар 

• Сфинголипидоз
• Гоше ауруы
• Эйкозаноидтер
• Қолданылған әдебиеттер

Сфинголипидоз 

    Сфинголипидоз – дененің түрлі бөліктерінде майлардың (гликолипидтер мен фосфолипидтер) меншікті аккумуляциясы туындайтын тұқым қуалайтын метаболизм бұзылысының ауруы. Ауру қажетті ферменттердің болмауына байланысты майлардың ыдырамауынан пайда болады.

Гоше ауруы 

    Гоше  ауруы – липидтер жинақталуынан  туындайтын ауру. Лизосомды гидролитикалық фермент бета-глюкоцереброзидаза бета-гликозидазаның синтезіне жауап беретін геннің бұзылыстары нәтижесінде пайда  болады. Бұл ферменттің бұзылысы немесе жетіспеуі липид-гликоцереброзидтің утилизациясының бұзылуы мен  оның макрофагта, әсіресе ми, көкбауыр мен бүйректе, жиналуына әкеледі.

Гоше ауруының түрлері 

• 1 тип. Басқалармен  салыстырғанда еврейлерде 30 есе  көп кездесді. Неврологиялық бұзылыстары  байқалмайды, висцеральды бұзылыстары  негізінен көкбауырда,гиперспленизм,  сүйек тінінің деструкциясы байқалады.
• 2 тип. Неврологиялық бұзылыстар пайда болады. Симптомдар нәрестелік кезеңде байқалып, өмірдің алғашқы 2 жылында өлімге әкеледі.
• 3 тип. Висцеральды және неврологиялық бұзылыстардың түрлерімен ерекшеленеді. 2 типке қарағанда ауру жеңіл болады.

Эйкозаноидтер 

    Эйкозаноидтер – май қышқылдарының (эйкозотриен және арахидон қышқылы) полиқанықпаған турлері. Эйкозиноидтер өсімдік майлары, балық майында көп кездеседі, омега-3-май қышқылы препаратында болады. Эйкозаноидтердің негізгі 3 тобын бөледі: простагландин, лейкотриен, тромбоксан.

Простагландин 

• Простагландин – ағзада эритроциттер мен лимфоциттерден басқа барлық жасушаларда синтезделеді. A, B, C, D, E, F түрлерін бөледі.простогландиндер функциясы: бронхтың, асқазан-ішек жолдарының, қан-тамры жүйесі мен жыныс жүйелерінің бұлшықеттерінің тонусын өзгертеді; температураға әсер етеді.

Тромбоксан 

• Тромбоксан  – тромбоциттерде жасалады. Тромбоциттердің  агрегациясын стимулдау және кішкентай  тамырларды тарылту қызметін атқарады.

Лейкотриен 

• Лейкотриен  – лейкоцитттерде, өкпе, көкбауыр, ми және жүрек жасушаларында синтезделеді. 6 турін бөледі. Лекоциитердің қозғалғыштығын, хемотаксисын, жаараға жасушаның миграциясын стимулдау қызметін атқарады. Сонымен қатар брон бұлшықеттерінің тарылуын жүзеге асырады.

Эйкозаноидтер синтезі 

1. Эйкозотриен қышқылынан.
2. Арахидон қышқылынан.
3. Тимнодон қышқылынан.

Қолданылған әдебиеттер 

• ru.m.wikipedia.org/wiki/эйкозаноиды;
• medicine.by.diseases/items/1143/description;
• www.med-dic.u/html-med/s/

    sfingolipidoz.html.