Этилпатология слепоглухоты

По различным  литературным данным отечественных  и зарубежных авторов известно, что  не только заболевание краснухой  на ранних сроках беременности вызывает появление детей со столь сложной  структурой дефекта. Токсоплазмоз, тяжелый  гепатит, внутриутробный сифилис, эпидемический  паротит, грипп и др. инфекции могут  в раннем периоде воздействия  на плод обусловить возникновение у  ребенка слепоглухонемоты. Следует учитывать, что ряд вредных факторов - несовместимость по группе крови матери и ребенка, резус-конфликт, тяжелое нарушение сердечной деятельности у матери и др. - могут спровоцировать имеющуюся наследственную предрасположенность и привести к формированию дефекта такой сложной структуры.

Считаем необходимым подчеркнуть, что в  популяции слепоглухонемых детей  большую значимость имеет время  поражения плода, нежели специфичность  самого повреждающего агента. По нашим  данным, в отношении разбираемой  здесь выборки детей с врожденными  нарушениями зрения и слуха наиболее ранимыми являются 5-7-й, а также 15-20-й  дни беременности. Безусловно, мы согласны с мнением многих исследователей о трудности дифференциального  диагноза гено- и фенокопий.

Токсоплазмоз, подтвержденный лабораторно и перенесенный матерью в первом триместре беременности, явился причиной возникновения столь  сложного дефекта, как слепоглухота, у 6 детей. Из них 2 девочки являются партнерами монозиготной близнецовой пары, конкордантной по сложному сенсорному дефекту: тотальная слепота, нейросенсорная глухота, интеллект первично не нарушен. У одной из обследованных девочек, 14 лет, отмечалась тотальная слепота, нейросенсорная тугоухость III степени, прогрессирующее снижение интеллекта (деменция). У 3 детей имелся бисенсорный дефект. 

Заключение

Таким образом, важно отметить, что слепоглухота характеризуется полиморфизмом клинической картины, структуры дефекта, состояния интеллекта и личностных особенностей. Различаются также характер и тяжесть поражения сенсорных систем у разных больных. Этот полиморфизм, в свою очередь, обусловливает разные подходы к социальной реабилитации слепоглухих.

Список литературы

1.Певзнер М.С., Бертынь Г.П., Мареева Р.А. Комплексное изучение детей со сложными сенсорными дефектами (1 сообщение) // Дефектология. - 1979. - №

2.Певзнер М.С., Бертынь Г.П., Мареева Р.А. Этиологическая и клиническая дифференциация слепоглухоты. - В кн.: Наследственные формы олигофрении и других аномалий развития у детей. - М., 1983.

3.Рабинович Э.М., Бурятинская В.П. К вопросу о роли врожденных и наследственных заболеваний среди причин слепоты в детском возрасте: Материалы IV съезда офтальмологов. - М., 1973.